Anestesi under förlossningen - hur läkare kan hjälpa. Metoder för självbedövning av förlossningen. Moderna icke-läkemedelsmetoder för lindring av förlossningsvärk

Cystisk fibros är en genetisk sjukdom som är ärftlig, som kännetecknas av skador på de yttre sekretionskörtlarna i de flesta vitala inre organ.

Denna ärftliga genetiska sjukdom fick sitt namn från tillägget av två ord av latinskt ursprung - "slem" och "viscidus", som översätts som "slem" och "klibbig". Termen, som beskriver sjukdomen ganska exakt, antyder tjockt, klibbigt slem, som negativt påverkar andningsorganen, mag-tarmkanalen och urogenitala kanalerna och orsakar skador på njurarna och urinutsöndringsvägarna.

Enligt de senaste forskarna har nu omkring sexhundra varianter av muterade gener upptäckts.

Orsaker

Många patienter undrar när de identifierar cystisk fibros, vilken typ av sjukdom det är, hur och varför det dök upp i dem.

När cystisk fibros hittas i mag-tarmkanalen, särskiljs orsakerna av experter enligt följande:

Eftersom bukspottkörteln är engagerad i frisättningen av enzymer i blodet, kan det tillskrivas organen inre sekretion. De utsöndrade enzymerna kommer in i det ljusa utrymmet i tolvfingertarmen, deras direkta syfte är den fullständiga nedbrytningen av näringsämnen. Så varför diagnostiseras cystisk fibros? Faktum är att när ett barn är inne i livmodern utvecklas hans exokrina körtlar senare än förväntat. Och när ett barn föds observeras en deformation av bukspottkörteln, vilket orsakar avbrott i arbetet, frisättning av mycket viskös slem, som dröjer kvar i luckorna i bukspottkörtelns kanaler. Slemhinneenzymer aktiveras, så småningom börjar de en destruktiv process.

Det finns en kränkning av matsmältningen. Som ett resultat har barnet en trögflytande, stinkande avföring. En sådan tät avföring orsakar tarmobstruktion, så förstoppning uppstår, vilket orsakar ganska smärtsamma känslor, en svullen buk. Processen för absorption av näringsämnen är störd, det finns en fördröjning fysisk utveckling barn, det finns också en minskning av prestationsförmågan immunförsvar.
Andra organ i mag-tarmkanalen kan vara mottagliga för genetisk patologi, vilket orsakar negativa patologiska förändringar Konsekvenserna är dock inte lika allvarliga som i de två ovan beskrivna fallen. Även om det kan finnas problem med levern, gallblåsan, spottkörtlarna.

Det är också möjligt att utveckla respiratorisk cystisk fibros (eller cystisk fibros i lungorna).

Dess utveckling sker vanligtvis enligt följande scenario:

Först finns det stagnation av slem i bronkerna, vilket stör reningsmekanismen från rök, skadliga gaser, såväl som de minsta partiklarna som damm som en person kan andas in från miljön runt honom. Mikrober, vanliga överallt, fastnar i små bronkier, lungepitel. Och trögflytande slem är en mycket gynnsam miljö för uppkomsten av skadliga bakterier (maltos, separering, etc.).
På grund av stagnationen av slem som har uppstått, utseendet och utvecklingen av bakterier, börjar inflammation, vilket leder till en funktionsfel i skyddssystemet i bronkiets epitel. Det finns en strukturell kränkning av vävnaden med flimmerhår, som är huvudmedlen för att rengöra bronkerna. Det finns också speciella celler utformade för skydd, i normalt tillstånd utsöndrar skyddsproteiner (immunoglobulin klass A) i bronkiallumen. Enligt experter, till exempel Dr. Komarovsky, med en minskande mängd sådana proteiner, kan cystisk fibros i lungorna detekteras.
På grund av de pågående destruktiva processerna sker en snabb förstörelse av bronkialstommen, som består av en flexibel och fjädrande vävnad. Det sker en gradvis sänkning av bronkerna, en förträngning av deras lumen, vilket gör att trängseln ökar, bakterier utvecklas och patogena förändringar uppträder.

Även om det är värt att notera att, tack vare patologisk anatomi, de förändringar som har inträffat i celler studeras, till och med skapas mediciner såsom Orkami (en mycket populär drog i USA).

Symtom

Ett barn kan födas med denna patologi, men inga symtom uppträder, därför övervägs cystisk fibros främst hos vuxna.

Detta sker i endast fyra procent av fallen, medan sjukdomen i de allra flesta fall visar sig under de första levnadsåren. Vid cystisk fibros hos vuxna liknar symtomen de hos barn, men det finns fortfarande skillnader.

Cystisk fibros i andningsorganen

Sjukdomen kan påverka lungor och bronkier. Hur går det till? Sjukdomen börjar omärkligt, med tiden framskrider manifestationerna, varefter sjukdomen blir kronisk. Först efter att ha fötts har barnet ännu inte tillräckligt utvecklade reflexer av nysningar, hosta. Det är därför en stor mängd sputum ackumuleras i näshålorna, den nasala delen av svalget, den orala delen av svalget och bronkierna.

Ändå visar sig cystisk fibros inte förrän barnet når sexmånadersgränsen. Det är vanligtvis förknippat med översättning. sex månader gammal bebis ammande mödrar på en blandad kost, vilket minskar volymen bröstmjölk mottagits av spädbarnet.

Detta faktum har en sådan inverkan, eftersom modersmjölk innehåller en stor mängd näringsämnen, inklusive immunceller som skyddar den lilla mannen från de negativa effekterna av skadliga bakterier. Eftersom det finns mindre mjölk finns det också skyddande celler, vilket omedelbart påverkar barnets tillstånd. Om vi lägger till detta stagnation av tjockt slem, då är slemhinnan i luftstrupen, bronkierna säker på att bli infekterade.

Och alla föräldrar är oroliga för hur länge deras barn kommer att leva med en sådan sjukdom. Svaret kommer att glädja dem - den lilla mannen kommer inte att dö, det kommer bara att bli en försening i den fysiska utvecklingen. Och du kan leva med en sådan diagnos: det finns en ganska hög andel begåvade personer med cystisk fibros. Det är värt att notera att en sådan person senare kan få helt friska barn.

Så vid respiratorisk cystisk fibros är symtomen i det inledande skedet som följer:

Vid hosta utsöndras en liten mängd trögflytande sputum. Hostan är permanent, vilket kraftigt försvagar barnet, stör sömnen och det allmänna tillståndet är ganska utmattat. Hudfärg istället för vanlig rosa blir cyanotisk, andnöd uppstår.
Kroppstemperaturen är vanligtvis antingen normal eller något förhöjd.
Det finns inga tecken på berusning.

lång syresvält bidrar inte till barnets fysiska utveckling:

Han går inte upp tillräckligt i kroppsvikt (under normalt tillstånd upp till tio och ett halvt kilo).
Barnet är slö, blek, apatisk, vilket är en signal om försenad utveckling.

Om sjukdomen fortskrider uppträder lunginflammation, vilket är allvarligt:

Kroppstemperaturen stiger till 38-39 grader.
Intensiv hosta, flytningar tjocka, purulenta.
Andnöd som blir värre när barnet hostar.
Det finns tecken på berusning: huvudvärk, kräkningar, illamående, yrsel, nedsatt medvetande.

Lunginflammation förvärras periodvis, förstör så småningom lungvävnad och kan leda till komplikationer.

Andra symtom på respiratorisk cystisk fibros:

Tunnformad bröstkorg.
Torr, oelastisk, oelastisk hud.
Matt, sprött, fallande hår.
Dyspné.
Blåaktig färg på huden, eftersom det inte finns tillräckligt med syre.

Konsekvensen av de ovan beskrivna symtomen är uppkomsten av hjärtsvikt. Det uppstår när hjärtat misslyckas med att flytta blod i de deformerade andningsorganen, och belastningen på hjärtmuskeln ökar, vilket stimulerar dess tillväxt.

Tecken på hjärtsvikt:

andnöd även i vila, ökar med ökad fysisk aktivitet.
Blå hud (gradvis från fingertopparna till hela kroppen).
Ökad puls för att kompensera för dålig cirkulation.
Fysisk retardation, undervikt, längd.
Kvällssvullnad i benen.

Cystisk fibros i mag-tarmkanalen

Här påverkas de exokrina körtlarna i bukspottkörteln, följande manifestationer blir märkbara:

magen sväller på grund av ökad gasbildning, eftersom matsmältningen är otillräcklig.
Svårt och obehagligt tillstånd inne i buken.
Gördelsmärtor, kraftigt förvärrade av att äta stekt, fet mat.
Diarre. Brist på lipas, som kan bearbeta fett, leder till dess ackumulering i tjocktarmen, attraktionen av vatten i lumen. Från detta blir avföringen vattnig, luktande, får en anmärkningsvärd glans.

Video

Video - muskoviskidos hos ett barn

Diagnostik

Vid cystisk fibros omfattar diagnosen flera stadier. Det bästa läget är undersökningen av framtida föräldrar för genetiska komponenter. Om patologier hittas i genkoden, informerar läkaren dem om detta, genomför ett förklarande samtal om den förväntade risken och möjliga konsekvenser.

Men sådana studier är mycket dyra, inte alla par har råd med det. Därför ligger huvudansvaret hos barnläkare, som vid minsta misstanke om cystisk fibros måste utföra olika tester (svetttest, blodprov, avföring, forskning med hjälp av teknik). När allt kommer omkring, genom att identifiera sjukdomen i ett tidigt skede, kan allvarliga komplikationer undvikas..

Laboratorieforskning

Följande analyser utförs i laboratoriet, som kan avslöja förändringar i funktionen hos vissa organ och system:

Det första testet för cystisk fibros är ett svetttest. År 1959 utvecklade forskare ett speciellt svetttest som fortfarande används idag. Vad är detta test? Innan svettprovet analyseras introduceras först Pilocarpin i patientens kropp, därefter bestäms antalet kloridjoner som detta svettprov har. Under påverkan av läkemedlet utsöndrar saliv-, tårkörtlarna slem mer intensivt, och svettkörtlarna utsöndrar också en mer riklig mängd svett.

Undersökningskriteriet som bekräftar diagnosen är en ökad mängd klorider som patientens svettprov innehåller (klor är över 60 mmol per liter). Proceduren upprepas tre gånger med jämna mellanrum.

Blodanalys. Det kommer att visa ett minskat antal röda blodkroppar, hemoglobin, det vill säga anemi.
Fekal analys. Fekalmassor innehåller en ökad mängd fett och kostfibrer som inte har smälts.
Extraktionsanalys. Vid cystisk fibros måste sputum innehålla patogena bakterier och skyddande celler.

Annan forskning

1. Mätning av fysiska indikatorer.

Denna undersökning innebär att mäta:

huvudets omkrets;
tillväxt;
vikt;
Bröstkorgsomkrets.

Barnläkare, speciellt för att bestämma graden av barnets utveckling, har utvecklat tabeller som hjälper till att förstå om allt är i sin ordning med en liten man i hans ålder.

2. Röntgen av bröstet. En tydlig bild bestäms inte på röntgenbilden, resultatet påverkas av graden av spridning av patologin i olika organ och system.

3. Ultraljudsundersökning. Det utförs endast i närvaro av allvarliga skador på hjärtat, levern, gallblåsan och i förebyggande syfte.

Behandling

Terapi denna sjukdomär ett komplext företag, huvudsakligen behandlar läkare endast symtomen, vilket förhindrar dem från att utvecklas ytterligare.

Men vid cystisk fibros består behandlingen av flera procedurer:

periodisk rengöring av bronkierna från tjockt slem;
blockerar bakteriers förmåga att föröka sig och spridas vidare längs bronkerna;
underhålla hög nivå immunsystemets funktion, vilket uppnås genom att observera rätt näring, inklusive näringsämnen;
undvikande av stressiga situationer på grund av ett permanent tillstånd av trötthet, medicinering, olika procedurer.

Om patienten har akuta, inflammatoriska processer kan han ordineras antibiotika, glukokortikoider, syrebehandling, sjukgymnastik.

Kinesiterapi är också vanligt föreskriven för cystisk fibros.. Den består av en uppsättning övningar som är obligatoriska för alla patienter.

Detta komplex inkluderar:

postural dränering. Tack vare denna övning sker en intensiv separation av slem från bronkerna. Patienten ligger på sängen och vänder sig sedan successivt från sida till sida, från rygg till mage.
Vibrationsmassage. Patientens bröstkorg knackas på ett speciellt sätt, vilket får patienten att hosta och följaktligen utsöndrar slem.
aktiv andningscykel. Först måste du andas lugnt och mätt, sedan ta djupa och snabba andetag och slutligen starka och snabba utandningar.

Med den respiratoriska typen av sjukdomen och frånvaron av irreversibel skada på andra system är lungtransplantation möjlig vid cystisk fibros. Emellertid kan transplantation vara meningslös om det finns en irreparabel utveckling av patologi i andra organ.

Slutsats

Således kan vi notera sjukdomens allvarliga natur, som kan utveckla vissa komplikationer, men cystisk fibros slutar sällan med döden. Det är viktigt att märka symtomen på utvecklingen av sjukdomen på inledande skede för att förhindra att situationen förvärras.

I framtiden behandlas endast symtom, men förändringar hos en person märks endast på det fysiska planet, allt är i sin ordning med mental aktivitet.

Om du hittar ett fel, markera en text och klicka Ctrl+Enter. Vi fixar misstaget och du kommer att få + till karma 🙂

Cystisk fibros är en allvarlig genetisk sjukdom, vars främsta orsak är ärftlighet. Sjukdomen påverkar alla sekretkörtlar, andningsorgan och hela matsmältningssystemet. Hos en sjuk person inträffar irreversibla processer i kroppen, så det är mycket viktigt att diagnostisera och behandla denna sjukdom tidigt. Med rätt terapi utjämnas symtomen på cystisk fibros hos vuxna gradvis. För några decennier sedan ansågs denna sjukdom vara dödlig, modern medicin har förmågan att avsevärt lindra patientens tillstånd.

Mekanismen för uppkomsten av sjukdomen

Cystisk fibros hos vuxna är ett patologiskt tillstånd som uppstår på grund av en genmutation. I det här fallet ändras genen som finns på den sjunde kromosomen. Sjukdomen överförs endast om båda föräldrarna är bärare av en sådan gen, medan risken att bli sjuk är 25 %.

Trots vissa tillstånd förekommer en sådan sjukdom i medicinsk praxis ganska ofta. Detta beror på att var 20:e invånare är bärare av en sådan gen.

Cystisk fibros visar sig i tidig barndom, men med ett lindrigt sjukdomsförlopp görs inte den korrekta diagnosen omedelbart.

Sjukdomens former

Sjukdomens form beror direkt på det mest drabbade området. Till exempel, om lungvävnaden är mer påverkad, talar de om cystisk fibros i lungorna, men det betyder inte alls att andra organ inte alls är mottagliga för denna patologi. Det är värt att komma ihåg det i någon form av sjukdomen påverkar patologiska förändringar absolut alla viktiga organ.

I medicinsk praxis särskiljs följande former av cystisk fibros:

lung;
tarm;
blandad.

Var och en av formerna av cystisk fibros har vissa symtom och funktioner i behandlingen. Men i alla fall är tidig diagnos och behandling mycket viktig för att lindra patientens tillstånd.

Med konstant behandling och frånvaro av komplikationer lever patienter med cystisk fibros bara upp till 40 år.

Lungform

Denna form av sjukdomen kännetecknas av svår hosta som ofta slutar i kräkningar. Om sjukdomen börjar med tidig ålder, och hos många människor observeras de första symtomen från födseln, sedan hos en vuxen blir hostan kronisk.

De viktigaste tecknen på lungformen av sjukdomen är sådana hälsorubbningar:

blekhet i huden och en gråaktig nyans av vissa områden av huden;
svaghet och letargi;
uttalad viktminskning med bra näring;
hackhosta, som påminner en del om kikhosta.

Vid hosta kommer trögflytande sputum ut, ofta med slem och partiklar av pus. Purulent innehåll indikerar alltid tillägg av en bakteriell infektion. Viskös sputum kan leda till mukostas, såväl som fullständig blockering av bronkierna. På grund av detta utvecklas svår lunginflammation, som är svår att behandla. I detta fall kan andra symtom på sjukdomen läggas till:

cyanos i huden;
bröstbenet börjar bukta framåt och liknar en tunna;
även i ett tillstånd av fullständig vila observeras andnöd;
brist på aptit och viktminskning;
falangerna på fingrarna är märkbart böjda.

Vid långvarig cystisk fibros uppstår förändringar i nasofarynx. På grund av detta kan samtidiga sjukdomar utvecklas - adenoider, polyper, kronisk tonsillit och bihåleinflammation.

Kvinnor med cystisk fibros kan få barn, men lungsvikt utvecklas ofta under förlossningen. Män som lider av denna sjukdom är infertila, men deras förväntade livslängd är högre.

tarmform

Denna form av sjukdomen kännetecknas av sekretorisk insufficiens. mag-tarmkanalen. I tarmarna observeras stagnation, vilket åtföljs av överdriven frisättning av gaser och, som ett resultat, uppblåsthet. I tarmformen observeras följande symtom:

frekvent lust att gå på toaletten;
torrhet i munslemhinnan;
minskad muskeltonus;
hypotrofi, vilket alltid leder till viktminskning;
polyhypovitaminos;
frekvent smärta i buken, under höger revben och i musklerna.

Med denna form av sjukdomen manifesteras olika komplikationer ofta av sådana patologier:

Magsår;
kronisk pyelonefrit;
disackaridasbrist;
urolithiasis sjukdom;
fullständig eller partiell tarmobstruktion.

Ibland kan biliär cirros utvecklas mot bakgrund av cystisk fibros., där det finns en stark brännande känsla av huden och dess uttalade gulhet.

Tarmformen av cystisk fibros anses vara mycket allvarlig och svår att behandla.

blandad form

Den sämsta prognosen är om cystisk fibros uppstår i blandad form. Då märks alla symtom på lung- och tarmformerna.. Det finns 4 stadier av sjukdomen av denna form, och svårighetsgraden av symtomen i varje fall är olika:

Improduktiv och torr hosta som inte producerar sputum. Andnöd uppstår först efter stark fysisk ansträngning. Detta stadium av sjukdomen kan vara upp till 10 år.
Kronisk bronkit utvecklas och hostar bort en stor mängd trögflytande sputum. Vid stress uppstår svår andnöd. Fingrarnas falanger är märkbart böjda. Detta stadium av sjukdomen kan vara från 2 till 15 år.
I detta skede börjar den bronkopulmonella processen att utvecklas och ge komplikationer. Samtidigt blir andnings- och hjärtsvikt tydligt synligt. Detta stadium varar från 3 till 5 år;
Det sista stadiet kännetecknas av att hjärt- och andningssvikt blir allvarliga. Detta tillstånd varar i flera månader och slutar med döden.

Ju tidigare behandlingen påbörjas, desto bättre är prognosen. Cystisk fibros som utvecklas hos vuxna svarar ofta bra på terapi. Det viktigaste är att inte missa uppkomsten av sjukdomen.

Ibland uppstår sjukdomen i latent form, i detta fall kan förändringar upptäckas med röntgen.

Diagnos av sjukdomen

Det är mycket viktigt att diagnostisera detta så tidigt som möjligt. farlig sjukdom, i detta fall är prognosen mycket gynnsammare än med en tidig diagnos och påbörjad behandling. För snabb diagnos används följande metoder:

Bronkoskopi - nödvändigt för att studera konsistensen av bildat sputum.
Fullständiga blod- och urintester.
Svetttest. Hittills är detta den mest informativa metoden för att bestämma cystisk fibros;
Bronkografi - nödvändigt för att bestämma framväxande bronkiektasi.
DNA-analys för att bestämma den muterande genen.
Mikrobiologisk undersökning av utgående sputum.
Spirometri, för att bestämma lungvävnadens tillstånd.
Röntgen, för att upptäcka förändringar i luftrören och lungorna.
Ett samprogram är nödvändigt för att studera mängden fett som finns i avföringen.

Enligt läkarens vittnesmål kan andra studier ordineras som kommer att klargöra diagnosen, men vanligtvis räcker ovanstående åtgärder för att diagnostisera patologin.

I pulmonell och blandade former av cystisk fibros anses bronkoskopi vara den huvudsakliga diagnostiska metoden.

Behandling

Cystisk fibros är inte mottaglig för full behandling, därför är terapi endast symptomatisk och syftar till att återställa andningen och normalisera funktioner. viktiga organ . Så kl olika former sjukdom, kan följande terapi indikeras:

Lungform. Med detta sjukdomsförlopp är det mycket viktigt att återställa normal andning, samt att förhindra samtidiga infektioner. I detta fall ordineras mukolytika och enzympreparat. Dessutom rekommenderas fysioterapiövningar och mild bröstmassage.
tarmform. I det här fallet behöver du bara hålla dig till en diet som kommer att ha en stor mängd proteiner. Patienter bör äta mycket köttprodukter, fisk, keso och ägg. Samtidigt minskar konsumtionen av fetter och kolhydrater, enzymer och vitaminpreparat kan förskrivas för att förbättra matsmältningen.
Om patologin är komplicerad av akut bronkit eller lunginflammation, ingår antibiotika i terapin. Vid svår lunginflammation kan hormonella läkemedel förskrivas.
För att stödja hjärtmuskelns arbete ordineras ofta metaboliter;
Om det inte finns någon effekt efter den föreskrivna behandlingen, är bronkial sköljning med speciella lösningar indikerad.

Cystisk fibros går inte att bota helt, så många läkare är överens om det enda utvägen kan vara en lungtransplantation. Men i det här fallet är prognosen inte heller särskilt gynnsam, eftersom patienten ständigt måste ta medicin, och ingen kommer att ge garantier för att det transplanterade organet inte kommer att avvisas.

Cystisk fibros är den vanligaste ärftlig sjukdom, kännetecknad av allvarlig skada på körtlarna av extern sekretion. Namnet på latin betyder "tjockt slem". Det är de organ som producerar och utsöndrar slem som påverkas vid cystisk fibros.

Denna ärftliga systemiska organskada tvingar fram livslång medicinering och slutenvård. Sjukdomen lämnar ett avtryck på barnets psykologiska tillstånd, minskar patientens förväntade livslängd.

Orsak

Orsaken till sjukdomen är en mutation av slemdensitetsregulatorgenen. En genetisk defekt (mutation) av den reglerande genen leder till en ökning av densiteten och viskositeten hos sekretet som utsöndras av körteln, en kränkning av dess utsöndring genom kanalerna. Den resulterande stagnationen av hemligheten i körtlarna leder till infektion med dess patogena mikroflora (, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, etc.) och utvecklingen av den inflammatoriska processen.

För närvarande är cirka två tusen typer av mutationer av denna regulatorgen kända. Om båda föräldrarna är bärare av den muterade genen är risken för att få ett barn med cystisk fibros 25 % under alla graviditeter.

Bärare av den defekta genen har inga kliniska manifestationer av sjukdomen.

I Ryssland föds ett barn med cystisk fibros per 10 tusen nyfödda och i USA - 7-8 barn per 10 tusen födda barn. Detta beror förmodligen på bättre diagnos av sjukdomen.

Ett barn med cystisk fibros kan födas till och med friska föräldrar som inte själva blir sjuka, utan är bärare av en gen med mutation, utan att veta om det.

Symtom

Vid cystisk fibros påverkas följande:

bukspottkörteln;
körtlar i bronkopulmonella systemet;
lever;
spottkörtlar;
svettkörtlar;
körtlar i väggarna i magen och tarmarna;
sexuella körtlar.

Beroende på de dominerande skadorna på systemen urskiljs lung-, tarm- och blandformer av cystisk fibros. Den vanligaste (upp till 80% av alla fall) lung-tarmformen av sjukdomen, det vill säga blandad.

Vissa forskare särskiljer också sådana former:

lever (med utveckling och ascites);
elektrolyt (med isolerat brott mot elektrolytbalansen);
atypisk;
raderas.

Sjukdomen har en remissionsfas och en exacerbationsfas, vars aktivitet kan vara liten och medelstor.

Manifestationer hos nyfödda

Cystisk fibros kan ha de första kliniska manifestationerna redan i början postpartum period: det finns en blockering av tarmens lumen med för tjock avföring från den nyfödda (mekonium). Detta tillstånd av tarmobstruktion kallas meconium ileus. Det förekommer hos 15-20% av barn med cystisk fibros.

De kliniska manifestationerna av meconium ileus är: uppblåsthet, kräkningar av galla, torrhet och blekhet i huden. Barnet är slö och vägrar amma.

I detta fall är volvulus i tarmarna, infektion i tarmens lumen och till och med perforering av tarmväggen möjlig. Dessa komplikationer kan leda till behovet av kirurgisk behandling av det nyfödda barnet.

Det är också möjligt att senare frigöra mekonium vid cystisk fibros, och bildandet av täta fekala pluggar i tarmarna.

Med meconium ileus hos nyfödda finns det en långvarig, men det kan också vara en självständig manifestation av cystisk fibros på grund av ökad täthet av galla och försämrat utflöde.

Ett av symptomen på cystisk fibros hos nyfödda är hudens salta smak på grund av avsättningen av saltkristaller på huden.

Om spädbarnet inte hade tecken på meconium ileus, kan en lång period av viktåterhämtning (ursprunglig vid födseln) och dålig viktökning senare också vara symtom på cystisk fibros.

Manifestationer hos spädbarn

Oftast uppträder symtomen på sjukdomen under perioden för införande av kompletterande livsmedel eller överföring av barnet till konstgjord utfodring:

barnets avföring blir tjock, fet, stinkande;
det kan finnas ett framfall av ändtarmen;
släpar efter barnet i fysisk utveckling;
bröstkorg deformerad;
uttalad uppblåsthet;
torr hud;
jordnära hudfärg;
lemmar blir tunna;
fingrarnas falanger ser ut som "trumpinnar";
det finns en torr lång hosta;
ansamling av slem i luftrören gör det svårt att andas.

Svårighetsgraden av symtomen kan variera, vilket ibland gör det svårt att tidig diagnos cystisk fibros.

Vissa barn kan uppleva upprepad eller efterföljande bildning av en kronisk bronkopulmonell process med en konstant och irriterande torrhosta. En tvångsmässig torrhosta orsakar ofta kräkningar, stör barnets sömn. Bröstkorgen blir gradvis tunnformad.

Tjockt slem ackumuleras också i bukspottkörteln, som ett resultat av vilket enzymer inte kommer in i tolvfingertarmen och därigenom matsmältningen störs. Om ett barn får sojaformel eller komjölk, utvecklas han och kan uppstå som ett resultat av en minskning av proteinnivån i kroppen.

Kroppsvikten minskar, även om barnets aptit förblir god eller till och med ökad. Det subkutana fettlagret och muskelmassan minskar. Det finns en brist på fettlösliga vitamin A och D.

Manifestationer hos ungdomar

Exacerbation av cystisk fibros kännetecknas av ökad hosta och andnöd.

Förutom ökningen av tecken på skador på bronkopulmonella systemet och bukspottkörtelinsufficiens finns det en försening inte bara i den fysiska utvecklingen utan också i puberteten. Barn orkar inte med fysisk aktivitet.

De övre luftvägarna påverkas också ofta: nasal polypos, kronisk inflammation i paranasala bihålor noteras. Kränkningar i bronkerna kan vara mer uttalade än i lungorna.

Luftvägarna innehåller en purulent, trögflytande massa som bildar proppar. En kronisk process i lungorna utvecklas hos absolut alla sjuka barn och leder till nedsatt lungfunktion: utveckling av andningssvikt. Med exacerbationer av processen stiger temperaturen till höga siffror, andnöd ökar, hosta intensifieras.

Pankreasinsufficiens ökar och förekommer hos 17 % av ungdomarna. Leverskada leder gradvis till bildandet av cirros i levern och från vilken blödning kan uppstå.

Nederlag matsmältningssystemet med tarmformen av cystisk fibros kan det kompliceras av inflammation i matstrupen, gallblåsan, tarmobstruktion etc.

På grund av en kränkning av matsmältningen ökar putrefaktiva processer i tarmen med betydande gasbildning, vilket orsakar paroxysmal. Stolen snabbas upp, mängden stinkande avföring ökar avsevärt.

På mild form sjukdomen kännetecknas av blekhet i huden, ibland minskad aptit, periodiska kräkningar (ofta orsakade av hosta). Hosta uppträder oftare på natten. Ibland betraktas dessa manifestationer, särskilt hos ett nyfött barn, som en vanlig matsmältningsstörning, och hosta som.

Och först senare, med införandet av kompletterande livsmedel, när barnet överförs till konstgjord matning, diagnostiseras cystisk fibros. Utvecklas särskilt bra klinisk bild sjukdomar när ett barn tar sojablandningar, som är kontraindicerade vid cystisk fibros.

För svår form kännetecknas av långvariga och frekventa hostanfall från de första dagarna av ett barns liv. Attacken kan sluta med separering av trögflytande sputum, kräkningar. Bronkit och lunginflammation, som ofta förekommer, är svåra och svåra att behandla.

Början exacerbation av processen manifesteras av följande symtom:

slöhet och aptitlöshet;
feber;
ökad hosta;
purulent karaktär av sputum;
uppkomsten av avföringsstörningar (ökad frekvens, kondensering, stank, ökat fett i avföring);
magont;
uppblåsthet.

Diagnos av cystisk fibros

En presumtiv diagnos ställs på basis av kliniska symtom från de drabbade organen och systemen.

För tillförlitlig bekräftelse av diagnosen, svetttest: kvantitativ bestämning av klor i svettvätska. Under testet stimuleras svettning med pilokarpin, mängden utsöndrad vätska samlas upp och mäts och halten av klor i den bestäms.

Med kliniska manifestationer av cystisk fibros hos barn eller närvaron av sjukdomen hos familjemedlemmar, är nivån av klor över 60 mEq / l en bekräftelse på diagnosen. Svetttestet genomförs 2-3 gånger.

Hos barn under ett år kan en hög sannolikhet för cystisk fibros sägas vid en klorkoncentration på mer än 30 meq / l.

Extremt sällan (1:1000 patienter med cystisk fibros) kan erhållas falsk negativt resultat: klor mindre än 50 mekv/l. En sådan nivå av klor kan vara med ödem, en minskning av innehållet av totalt protein i blodet och med en otillräcklig mängd svettvätska. Därför bör man komma ihåg att ett negativt resultat inte är en 100% garanti för frånvaron av sjukdomen.

En tillfällig, övergående ökning av koncentrationen av klor kan observeras med otillräckliga sociala och familjeutbildning barn (misshandel, bristande uppmärksamhet på barnet), hos barn med anorexia nervosa (vägran att äta för att gå ner i vikt i form av psykisk ohälsa).

Ett falskt positivt test är vanligtvis förknippat med tekniska fel i testet.

Diagnos kan också bekräftas genom att hitta genetisk forskning två genmutationer ansvariga för cystisk fibros. Genetisk diagnostik utförs i fallet med kliniska manifestationer som är karakteristiska för cystisk fibros, och en normal nivå (eller övre normalgräns) av klor i svettvätska.

Detekteringen av två genmutationer bekräftar diagnosen vid atypisk cystisk fibros eller i närvaro av denna sjukdom hos syskon.

När cystisk fibros upptäcks hos ett barn, skickas både föräldrar och bröder och systrar till barnet för gendiagnostik.

Vanligtvis ställs diagnosen och bekräftas hos ett barn före ett års ålder eller i tidig ålder. Men hos 10 % av patienterna diagnostiseras sjukdomen hos ungdom och även senare.

Testet för cystisk fibros är tillförlitligt redan en dag efter födseln, men under denna period är det inte alltid möjligt att få den erforderliga mängden svettvätska. Därför utförs testet oftare för en bebis vid 3-4 veckors ålder.

I många länder görs genetisk diagnostik för potentiella föräldrar vid planering av en graviditet eller under prenatalperioden.

Detektering kl fetalt ultraljudökad ekogenicitet i tarmen är bevis på en ökad risk för cystisk fibros. I detta fall utförs också genetisk diagnos.

Vid bukspottkörtelinsufficiens, enzymnivåer det i innehållet i 12 duodenalsår (erhållen genom en sond hos äldre barn) och i avföringen. Detta är ett ganska svårt test.

Vid en högre ålder är tecken på otillräcklig pankreasfunktion utvecklingen hos patienter med cystisk fibros.

Bröströntgen och datortomografi tillåta att identifiera patologin i bronkopulmonalsystemet: utvidgningen av bronkierna och ackumuleringen av slem, cystor, områden med inflammation i dem.

Lungfunktionstest avslöjar en minskning av lungornas vitalkapacitet, en ökad restvolym av lungorna och andra förändringar som tyder på otillräcklig blodsyresättning.

De paranasala bihålorna mörknar på röntgen eller datortomografi.

För diagnosen "cystisk fibros" är det således nödvändigt att identifiera fyra huvudsakliga diagnostiska kriterier:

kronisk process av skada på bronkopulmonalsystemet;
intestinalt syndrom;
positivt svetttest;
familjehistoria av sjukdomen.

Enligt screening av nyfödda (en uppsättning undersökningar för att upptäcka ärftliga anomalier och sjukdomar) tas blod på den fjärde dagen i livet (hos för tidigt födda barn på den sjunde dagen) för laboratorietester. Vid misstanke om cystisk fibros görs ytterligare studier.

Behandling

Beroende på svårighetsgraden kan behandlingen utföras på ett specialiserat sjukhus eller hemma. Målet med terapi är att bekämpa utvecklingen av komplikationer, lindra barnets tillstånd, men det är omöjligt att bota denna sjukdom på nuvarande nivå av medicinsk utveckling.

Cystisk fibros definierar en genetisk ärftlig sjukdom, åtföljd av en specifik systemisk lesion till de exokrina körtlarna. Cystisk fibros, vars symtom bestäms på grundval av denna lesion, är en kronisk och obotlig sjukdom, den åtföljs av en kränkning av andningssystemet, såväl som störningar i samband med matsmältningssystemets funktioner, inklusive ett antal andra samtidiga störningar.

allmän beskrivning

Cystisk fibros (CF) som en given definition av den faktiska patologin används i Europa (och faktiskt i vårt land), medan det i Kanada, Australien, USA och andra länder definieras som "cystisk fibros i bukspottkörteln" , och det är i denna variant, egenskaperna hos dess morfologiska manifestationer är mest avslöjade. Det bör noteras att denna sjukdom är ganska vanlig, vilket framgår av frekvensen av dess förekomst. Så bara för nyfödda i europeisk skala är förhållandet 1:2500, vilket i sin tur indikerar att minst fyra har en chans att få cystisk fibros per 10 000 nyfödda.

Nederlaget för cystisk fibros inträffar med samma frekvens, oavsett kön, det vill säga både pojkar och flickor är lika mottagliga för sjukdomen. Med tanke på det faktum att vi talar om en genetisk sjukdom, bör man komma ihåg att patienter redan är födda, och det är omöjligt att bli infekterad med cystisk fibros. Samtidigt kan denna sjukdom fortsätta under lång tid utan symtom, så det är tillrådligt att överväga cystisk fibros hos vuxna. Dess symtom diagnostiseras i denna variant i cirka 4% av fallen, även om denna sjukdom i de allra flesta fall manifesterar sig under de första åren av livet. Med tanke på att barn redan föds med det, definieras det ofta som ärftlig cystisk fibros eller medfödd cystisk fibros.

Barn blir sjuka när de får en mutant gen från varje förälder. Om bara en sådan gen är ärvd, övervägs dess bärare ("CF-bärare"), där patologier som motsvarar sjukdomen inte diagnostiseras. Med tanke på att generna som varje person har är parade, är var och en av oss bärare av två kopior av var och en av generna (återigen en gen från mamman, en från pappan). Vissa gener berövas möjligheten till normal funktion om deras struktur rubbas. Med en sådan kränkning i strukturen förändras genen. Därför, för att utveckla cystisk fibros (som faktiskt många andra genetiska sjukdomar), är det nödvändigt att erhålla, som noterats i det ursprungliga exemplet, två förändrade gener. När föräldrar bär på CF kan vilket barn som helst i ett par, med 25 % sannolikhet, få förändrade gener från var och en av dem.

I cirka 70 % av fallen av den aktuella sjukdomen manifesterar den sig innan barnet når två års ålder. På grund av det relativt nyliga införandet av neonatal screening i medicinsk praxis har upptäckten av cystisk fibros minskat avsevärt med tiden.

Funktioner i förloppet av cystisk fibros

Funktioner av patogenes (mekanismen som orsakar uppkomsten av sjukdomen) är inte helt definierade. Cystisk fibros manifesterar sig på grund av utsöndringen av vissa exokrina körtlar, denna hemlighet har en ökad viskositet. På grund av de svårigheter som uppstår vid dess evakuering, finns det en blockering av kanalerna i slemkörtlarna, körtelorganen, mag-tarmkanalen och bronkialträdet, mot vilka sekundära förändringar utvecklas i lungorna, bukspottkörteln, tarmarna och levern (i synnerhet, dessa är enzymatiska störningar och processer av obturations-inflammatorisk natur). På grund av utvecklingen av den inflammatoriska processen i kombination med fibros utvecklas en sekundär form av organsvikt. När man studerar bronkialkörtlarnas hemlighet återfinns fosfor i en ökad mängd, dessutom är koncentrationen av kalium och natrium föremål för en minskning, varför vissa författare tenderar att anta att detta är just anledningen till att slemmet har en ökad viskositet.

En tjock hemlighet i cystisk fibros utsöndras nästan inte genom kanalerna som motsvarar denna funktion, vilket vi redan har noterat ovan. I sin tur orsakar en sådan fördröjning bildandet av små cystor i matsmältnings- och bronkopulmonära systemen. På grund av stagnationen av slem utvecklas atrofi av körtelvävnaden, såväl som progressiv fibros. Fibros, i synnerhet, innebär en gradvis ersättning av körtelvävnader med bindväv. Dessutom utvecklas tidiga sklerotiska förändringar i organen. Med sekundär infektion är situationen komplicerad, eftersom detta åtföljs av utvecklingen av purulent inflammation hos patienter. Följaktligen påverkas det bronkopulmonella systemet vid cystisk fibros på grund av svårigheterna i samband med processen för sputumurladdning (som är direkt relaterad till dess viskositet, såväl som dysfunktionen hos det cilierade epitelet), utvecklingen av mukostas (vilket bestämmer slemstagnation) ), såväl som kronisk karaktär av inflammation.

Som grunden för de förändringar som sker med andningsorganen i sjukdomen vi överväger, finns det ett brott mot bronkiolernas och små bronkiernas öppenhet. Fyllda med purulent-slemhinnade innehåll ökar bronkialkörtlarna gradvis i storlek, på grund av vilket de sticker ut och överlappar sedan bronkiernas lumen. Det finns en bildning av droppformad och cylindrisk bronkiektasi av sackulär typ, såväl som bildandet av emfysematösa områden i lungan. Bronkerna i detta fall utsätts för fullständig obturation med sputum (det vill säga fullständig blockering som försämrar öppenheten).

Huvudrollen i utvecklingen av cystisk fibros är tilldelad en genmutation som provocerar en kränkning av strukturen (tillsammans med funktioner) hos transmembranregulatorn för cystisk fibros (CFTR, ett specifikt protein som är involverat i transport av kloridjoner genom cellmembranet; CFTR bestämmer också namnet på genen, på grund av vilken detta protein kodas ).

Om du bor mer i detalj på de processer som är relevanta vid cystisk fibros kan du få följande bild av sjukdomen. Så, trögflytande sputum, vars ackumulering sker i lungorna, leder till utvecklingen här inflammatoriska processer. Detta åtföljs också av brott mot deras blodtillförsel och ventilation. Som ett resultat utvecklar patienter en smärtsam hosta i manifestation - en av de viktigaste och konstanta manifestationerna av sjukdomen av intresse för oss. I framtiden utsätts lungorna fritt för infektion, och det uppstår främst på grund av Pseudomonas aeruginosa eller Staphylococcus aureus, som åtföljs av den gradvisa utvecklingen av destruktiva förändringar. Förklaringen till detta är en kränkning av lokal immunitet, där nivån av interferon, antikroppar, fagocytaktivitet minskar, och tillståndet för bronkialepitelet är också föremål för förändringar.

Patienter börjar ofta utveckla sjukdomar som bronkit och lunginflammation, dessutom är deras utseende av återkommande karaktär, och i vissa fall observeras sådana komplikationer hos patienter redan under de första månaderna av deras liv. Det bör noteras att infektionen ger ännu större sputumviskositet, varför tillståndet som utvecklas i detta fall bestämmer en betydande risk för patienters liv, eftersom det är andningssvikt som orsakar döden för en betydande del av dem (detta gäller både barn och vuxna).

Bristen på bukspottkörtelenzymer är anledningen till att patienter med cystisk fibros möter problem i samband med matsmältningen (detta i sin tur bestämmer eftersläpningen i vikt för dem, vilket är viktigt även med ökad aptit). Stagnation av galla orsakar utvecklingen av levercirros hos vissa patienter eller en faktor som provocerar bildandet av stenar i gallblåsan.

Om vi försöker att bildligt definiera hur patienter med cystisk fibros lever, så kan vi bjuda in läsarna att föreställa sig behovet av en konstant vistelse i en gasmask. I en gasmask som inte går att ta bort dessutom i en gasmask som dag för dag är mindre och mindre kapabel att klara av den funktion som är förutbestämd för den. Patienter med cystisk fibros är i en liknande position - deras lungor klarar av sina funktioner med endast 25%.

Former av cystisk fibros

Sjukdomen vi överväger kännetecknas av många olika manifestationer som är relevanta för den, medan alla bestäms av svårighetsgraden av patologiska förändringar, relevansen av komplikationer och patientens ålder. Former av cystisk fibros kan vara följande:

övervägande pulmonell (bronkopulmonell eller respiratorisk);
övervägande tarm;
blandad (i detta fall påverkas både andningsorganen och mag-tarmkanalen samtidigt);
mekonium ileus;
raderade och atypiska varianter av former av manifestation av sjukdomen.

Den specificerade uppdelningen av cystisk fibros i former är villkorad, eftersom indikationen på en övervägande pulmonell lesion jämförs med faktiska störningar i matsmältningsorganen, medan intestinal lesion åtföljs av utvecklingen av motsvarande förändringar i bronkopulmonella systemet. Det är också viktigt att notera att sjukdomen kännetecknas av en mängd olika kliniska manifestationer i varje enskilt fall av dess förekomst. Många organ påverkas, men det är lungorna, tarmarna, bukspottkörteln och levern som är mest drabbade. Samtidigt en av de mest viktiga funktioner cystisk fibros är också det faktum att patienters mentala förmågor inte på något sätt påverkas.

Raderade och atypiska former av sjukdomen kan identifieras som ett resultat av en undersökning för relevansen av kronisk bihåleinflammation hos ett barn. Vid högre ålder kan cystisk fibros upptäckas med faktisk infertilitet för män. Infertilitet hos män, oavsett form av sjukdomen, är dess samsjuklighet. Det provocerar azoospermi (frånvaro av spermier i sädesvätskan), azoospermi utvecklas i sin tur på grund av atrofi av spermasträngen (dvs. på grund av en minskning av dess storlek eller på grund av skador på dess vävnader, på grund av vilken dess inneboende funktioner), på grund av dess medfödda frånvaro eller som ett resultat av obstruktion (d.v.s. försämrad öppenhet). Dessa störningar kan också förekomma hos de patienter som endast är bärare av cystisk fibros-genen.

Cystisk fibros hos kvinnor manifesteras i en minskning av fertiliteten (förmågan att reproducera avkomma), detta beror på en ökad grad av viskositet som är relevant för utsläppet av livmoderhalskanalen, vilket komplicerar möjligheten till spermiemigrering.

Cystisk fibros i lungorna: symtom

I synnerhet i det här fallet kommer vi att överväga pulmonell (eller respiratorisk) form sjukdomar. De första symtomen på cystisk fibros manifesteras i form av slöhet hos patienter och allmän blekhet i huden. Ofta gör dessutom inte ens ökad aptit det möjligt att gå upp i vikt (detsamma gäller normal aptit). En svår kurs åtföljs i vissa fall av uppkomsten av hosta hos patienter redan under de första dagarna av deras liv, med tiden börjar hostan intensifieras, på grund av vilken karaktären liknar kikhosta. Tillsatsen av sputum blir en hostkompanjon, den är ganska tjock, och om bakteriefloran (den angivna stafylokocken, etc.) överlagras på den, blir den gradvis purulent-slem.

På grund av den höga graden av viskositet hos bronkialsekretionen utvecklas mukostasen som redan noterats ovan med samtidig blockering av bronkiolerna och bronkierna, vilket i sin tur blir en faktor som bidrar till utvecklingen av emfysem. Om det finns en fullständig blockering av bronkierna, börjar atelektas bildas (vilket bestämmer kollapsen av antingen lungan helt eller dess individuella lober). Cystisk fibros hos små barn åtföljs av ett snabbt engagemang i den patologiska processen av lungparenkymet (luftsäckar (dvs. alveoler) belägna i lungornas väggar, genom vilka gasutbyte mellan blod och atmosfärisk luft säkerställs). I detta fall utvecklas en utdragen och svår form av lunginflammation, och dess egenskap är en predisposition för abscessbildning, vilket innebär utvecklingen av purulent inflammation i vävnaderna, där deras efterföljande smältning leder till bildandet av purulenta håligheter. Den faktiska lesionen i lungorna är i detta fall bilateral i alla fall.

En objektiv undersökning avgör förekomsten av väsande andning, när man knackar som en del av en sådan undersökning definieras ljudet som inrutat.

I vissa fall utvecklar patienter toxicos (ett smärtsamt tillstånd i dess manifestation, orsakat av påverkan på kroppen av vissa exogena faktorer (till exempel, mikrobiella toxiner)) och även symtom som är förknippade med chock. I synnerhet hänvisar chock till en patologisk process som uppstår som ett svar på extrem irritation och åtföljs av en progressiv typ av störning. De påverkar i sin tur de viktigaste funktionerna nervsystem, såväl som andningsorganen, cirkulationssystemet, metaboliska processer, etc. Med andra ord fungerar den chock som kan utvecklas som en störning av ett antal kompensatoriska reaktioner i kroppen (d.v.s. dess adaptiva reaktioner som vanligtvis uppstår som en reaktion till vävnadsskada under efterföljande prestanda intakta vävnader av förlorade funktioner), manifesterad i form av ett svar på skada.

För att återgå till sambandet av toxicos och chock med cystisk fibros, noterar vi att dessa tillstånd kan uppträda mot bakgrund av vissa sjukdomar, vars förlopp åtföljs av hög temperatur eller i varmt väder, där det sker en betydande förlust av klor och natrium från kroppen med svett.

Faktisk lunginflammation för patienter blir därefter kronisk, tillståndet kombineras med utvecklingen av den tidigare noterade pneumoskleros(en patologisk process för proliferation av bindväv i lungorna mot bakgrund av en verklig sjukdom för patienten, som ett resultat av vilken de drabbade områdena förlorar sin elasticitet, samtidigt som de får störningar i samband med deras gasutbytesfunktion) och bronkiektasi(i det här fallet talar vi om den patologiska expansionen av bronkierna, där deras väggar och struktur kan förändras). Den efterföljande utvecklingen av lunginflammation åtföljs också av uppkomsten av symtom på den så kallade "cor pulmonale" (när, på grund av egenskaperna hos skador på lungorna och bronkerna, en ökning av blodtrycket i lungcirkulationen ledde till patologiska förändringar i form av utbyggnad och ökning i belägen med höger sida divisionshjärtan). Dessutom utvecklas hjärt- och lungsvikt.

Den kliniska bilden bestämmer återigen de karakteristiska förändringarna i utseende sjuk. Så deras hud har en jordig nyans, cyanos av den allmänna typen och akrocyanos uppträder (dvs. cyanos av färgen på slemhinnorna och huden, cyanos i extremiteterna). I vila uppträder också andnöd, bröstet blir tunnformat, bröstbenet deformeras på ett kilformat sätt, fingrarnas terminala falanger deformeras också, som liknar trumpinnar ("Hippokratiska fingrar") som ett resultat. Motorisk aktivitet minskar, kroppsvikten minskar, aptiten minskar.

Som sällsynta former av komplikationer av cystisk fibros övervägs pneumothorax och pyopneumothorax, samt lungblödning. Pneumothorax, i synnerhet, bestämmer tillståndet där gaser eller luft ackumuleras i pleurahålan, pyopneumothorax bestämmer tillståndet för samtidig ackumulering av pus med gaser eller luft i det specificerade området, och lungblödning, respektive, bestämmer utflödet av blod från bronkial- eller lungkärl, på grund av vilka blod börjar läcka från luftvägarna.

En mer gynnsam form av förloppet av cystisk fibros, där dess manifestation (utvecklingen av uttalade former av kliniska manifestationer efter ett raderat eller asymtomatiskt sjukdomsförlopp) inträffar när en högre ålder uppnås, manifestationen av bronkopulmonell patologi inträffar med en långsam progression av deformerande bronkit i kombination med en måttlig svårighetsgrad av manifestationen av pneumoskleros.

Det långa förloppet av cystisk fibros åtföljs av tillägg av patologier i nasofaryngealregionen, vilket manifesterar sig i form av näspolyper, bihåleinflammation, kronisk tonsillit och adenoidvegetationer.

Intestinal cystisk fibros: symtom

I detta fall, respektive, övervägs den övervägande tarmformen av förloppet av cystisk fibros. Manifestationer av denna form beror på den sekretoriska insufficiens som är relevant för sjukdomen, noterad i mag-tarmkanalen. Denna typ av kränkning får en särskilt uttalad karaktär när barnet överförs till kompletterande livsmedel eller konstgjord mat. Detta åtföljs av otillräcklig delning och efterföljande absorption av fetter och proteiner, otillräcklig delning och absorption av kolhydrater förekommer i mindre utsträckning.

Det finns en övervikt av förruttnelseprocesser i tarmen, vilket bestämmer nedbrytningen av organiska kväveinnehållande föreningar (aminosyror, proteiner) i den under enzymatisk hydrolys, som i sin tur sker under påverkan av ammonifierande mikroorganismer. Som ett resultat av sådan nedbrytning bildas slutprodukter som har en hög grad av toxicitet (vätesulfid, ammoniak, primära och sekundära aminer, etc.). Symtomen som är förknippade med förruttnelseprocesser manifesterar sig i form av ansamling av gaser, på grund av vilket patienter i sin tur upplever uppblåsthet.

Avföring (avföring, avföring) hos patienter blir mer frekvent, och en sådan överträdelse som polyfekal materia, vilket bestämmer en onormal ökning av frekvensen av avföring, vilket kan indikera ett överskridande av åldersnormen med hälften (en ökning av denna frekvens med 8 gånger, är inte uteslutet).

Från det ögonblick ett barn med cystisk fibros är pottränat, har han ofta en sådan patologi som rektalt framfall, vilket inträffar i cirka 10-20% av fallen. Rektalt framfall hänvisar till partiell eller fullständig vändning av ändtarmen till utsidan genom anus.

Patienter klagar också över utseendet på muntorrhet, vilket uppstår på grund av en ökning av salivens viskositet. Att tugga torrfoder är svårt, i allmänhet kräver processen att äta mat samtidigt intag av vätska i betydande volymer. Under de första månaderna av sjukdomens manifestation är aptiten hos patienter, som redan nämnts, normal och i vissa fall ökad. Men den efterföljande utvecklingen av störningar i samband med matsmältningsprocesserna leder till snabb utveckling undernäring - ätstörningar mot bakgrund av sådana störningar, som ett resultat av vilka patienter senare upplever en brist på kroppsvikt i olika grader av manifestation. Polyhypovitaminos ansluter sig också till detta tillstånd, vilket bestämmer en kombinerad form av insufficiens för att förse kroppen med vitaminer från olika grupper.

Muskeltonus minskar, liksom vävnadsturgor (normalt är detta ett spänt tillstånd i huden, på grund av vilket det ser fast och elastiskt ut). Dessutom upplever patienterna buksmärtor. olika typer manifestationer. Så, med flatulens (gas) finns det smärtor av krampaktig karaktär, efter hostattacker - muskelsmärtor, med verklig högerkammarsvikt - smärta i höger hypokondrium.

Om det finns smärtor i den epigastriska regionen, indikerar detta en brist på neutralisering i tolvfingertarmen av magsaft mot bakgrund av minskad utsöndring av bikarbonater från bukspottkörteln. Det bör noteras att en kränkning av neutraliseringen av magsaft i detta fall kan provocera utvecklingen av magsår i duodenum hos patienter, och utvecklingen av en ulcerös process i tunntarmen anses också vara ett alternativ.

Som en komplikation av formen av cystisk fibros som vi överväger kan en sekundär form av disackaridasbrist, en sekundär form av pyelonefrit, tarmobstruktion och även urolithiasis, som utvecklas som ett resultat av metabola störningar, verka. En latent form av diabetes mellitus kan också utvecklas, vilket uppstår som ett resultat av en lesion i bukspottkörteln i den isolerade apparaten. På grund av en kränkning av proteinmetabolism utvecklas hypoproteinemi, som ett resultat av vilket vissa fall av dess manifestation leder till utvecklingen av ödematöst syndrom hos spädbarn.

Förstoring av levern (hepatomegali) uppstår på grund av utvecklingen av kolestas hos patienter (en störning där duodenum tar emot galla i mindre volymer, vilket i sin tur uppstår på grund av störningar i samband med dess bildning, utsöndring och utsöndring). Med utvecklingen av biliär cirros hos patienter kompletteras symtomen på cystisk fibros av manifestationer i form av gulsot och hudklåda, portal hypertoni (vilket innebär relevansen av ett sådant syndrom, där trycket stiger inom portalvensystemet).

Portal hypertoni, i sin tur, åtföljs av uppblåsthet och en ökning av dess storlek, uppkomsten av en känsla av tyngd i höger hypokondrium. Om patienter har åderbråck kan avföringen förändras (den blir svart). På grund av att levern normalt inte klarar av den blodrenande funktionen skickas en del av de toxiner som finns i blodet till hjärnan. Mot denna bakgrund uppstår skador på dess nervceller, vilket leder till utvecklingen av encefalopati. Manifestationen av detta stadium av förloppet av portal hypertoni mot bakgrund av cirros i cystisk fibros är distraktion av patienter, glömska. På grund av det faktum att stagnation av blod uppstår i mjälten, uppstår dess gradvisa ökning i storlek. Högt blodtryck i portalsystemet (mot bakgrund av portal hypertoni) leder till ackumulering av vatten i bukhålan, och detta orsakar utvecklingen av ascites hos patienter. Ascites definieras också som vattusot, vilket också indikerar essensen av patologin, den består i ackumulering av vätska, den är särskilt koncentrerad i bukhålan, och volymen av en sådan ackumulering kan nå 25 liter.

I vissa fall följer inte kolestas utvecklingen av levercirros vid cystisk fibros.

Cystisk fibros: blandad form

Den blandade formen av sjukdomen bestämmer de kränkningar som är relevanta för både dess lungform och tarmformen som diskuterats ovan. Som regel diagnostiseras allvarliga former av återkommande bronkit och lunginflammation hos patienter redan under de första veckorna från födselögonblicket. De kännetecknas av en utdragen kurs, såväl som utseendet envis hosta. Skarpa former av ätstörningar och tarmsyndrom uppträder också (det visar sig i form av lös avföring och uppblåsthet; avföring tappar inte sin fekala karaktär, men den är flytande, riklig och färgen ändras till gulgrön eller grågrön ; i frekvens visas avföring som standard, från 3 till 5 gånger om dagen).

Kliniken för manifestation av cystisk fibros varierar i varje enskilt fall, därför skiljer sig varianterna av sjukdomens manifestation och funktionerna i dess förlopp. Dessutom finns det ett beroende av svårighetsgraden av sjukdomsförloppet vi överväger med tidpunkten för manifestationen av dess första symtom. Så än yngre ålder patienten vid tidpunkten för manifestationen av cystisk fibros (det vill säga utvecklingen av uttalade manifestationer av cystisk fibros efter att ha gått utöver den raderade versionen av dess kurs eller asymtomatiska förlopp), desto mer ogynnsam är prognosen för honom. Med tanke på den indikerade skillnaden i sjukdomsförloppet i olika fall, bestäms svårighetsgraden av detta förlopp på grundval av graden och arten av lesionen hos patienter med bronkopulmonella systemet, för vilka uppdelningen i följande stadier är Begagnade:

jag iscensätter. Det kännetecknas av icke-permanenta funktionsförändringar, kombinerat med uppkomsten av torr hosta hos patienter, utan tillsats av sputum. Andnöd manifesterar sig antingen i en mindre form eller i en måttlig form, i båda fallen åtföljs dess förekomst av tidigare motion. Varaktigheten av detta stadium hos patienter är ofta cirka tio år.
II etapp. I detta skede utvecklas en kronisk form av bronkit, där hostan manifesterar sig redan med sputum. Andnöd manifesteras i en måttlig form, dess intensifiering noteras med spänning. Som en del av detta skede inträffar också deformation av fingrarna (deras terminala falanger). Dessutom noteras närvaron av "sprakande" och våta raser när man lyssnar, andningen kännetecknas av stelhet. Varaktigheten av detta steg kan vara i storleksordningen två till femton år.
III etapp. Här övervägs redan scenen, inom vilken progressionen av bronkopulmonalprocessen noteras i kombination med utvecklingen av ett antal komplikationer. I lungorna bildas zoner med begränsad pneumoskleros med diffus pneumofibros, bronkiektasi och cystor bildas också. Patienter diagnostiseras med en allvarlig form av andningssvikt, som kombineras med hjärtsvikt (den tidigare noterade "cor pulmonale"). Varaktigheten av sjukdomsförloppet i detta skede är cirka tre till fem år.
IV steg. Som en del av detta skede utvecklar patienter en allvarlig form av hjärt-andningssvikt. Varaktigheten av detta stadium är ungefär flera månader, dess slutförande bestämmer ett dödligt resultat för patienten.

Mekonium ileus

Denna form av cystisk fibros kallas också meconium ileus. Dess namn definierar kärnan i det nuvarande tillståndet för patienter med cystisk fibros, respektive meconium ileus indikerar blockering av tarmen av den ursprungliga avföringen, mekonium. På grund av den ökade viskositeten av mekonium, provocerad av sjukdomen av intresse för oss, cystisk fibros, uppstår denna blockering.

Denna patologi manifesterar sig under de första dagarna av ett barns liv. Du kan bestämma mekonium ileus på grund av det faktum att mekonium faktiskt inte lämnar. Vidare, på den andra dagen av livet, noteras barnets ångest, han har frekventa uppstötningar, kräkningar uppträder, där en blandning av galla finns. Detta inkluderar också uppblåsthet i ett barns buk, ett märkbart vaskulärt mönster visas på det, vävnadsturgor minskar. I allmänhet blir huden blek och torr. Den tidigare ångesten hos barnet ersätts av tillståndet av adynami (ett tillstånd som kännetecknas av en kraftig nedgång i styrka, utveckling av muskelsvaghet, en minskning eller till och med upphörande av någon motorisk aktivitet hos patienten). Toxikos ökar också i kombination med exsicosis (med andra ord uttorkning; ett patologiskt tillstånd av förlust av betydande mängder salter och vätskor i kroppen).

Meconium ileus utvecklas på grund av frånvaron av ett specifikt enzym (trypsin), som ett resultat av vilket mekonium ackumuleras i slingorna i tunntarmen, blir viskös och tät. Utsöndringen av den första avföringen hos en nyfödd sker huvudsakligen under den första dagen från födelseögonblicket, mindre ofta under den andra dagen. Om barnet är sjukt utsöndras, som redan är klart, inte mekonium.

En objektiv undersökning av barnet avslöjar närvaron av takykardi (snabb hjärtslag) och andnöd. Behandling av detta tillstånd hos den nyfödda utförs som regel genom kirurgiskt ingrepp. Det bör noteras att meconium ileus inte har något att göra med svårighetsgraden av cystisk fibros hos ett sjukt barn. Endast i sällsynta fall kan cystisk fibros i sig inte bekräftas av laboratorie- och kliniska studier.

Separat noterar vi att detta tillstånd kan provocera fram allvarliga komplikationer, nämligen intestinal perforation i kombination med utvecklingen av mekoniumperitonit hos ett barn. Också ofta finns det en anslutning till 3-4 dagars liv av lunginflammation, den kännetecknas därefter av sin egen utdragna kurs. Utvecklingen av tarmobstruktion kan också förekomma hos äldre patienter.

Diagnostik

Diagnosen cystisk fibros kan göras efter resultaten av följande studier:

genomföra en allmän studie av de tidiga manifestationerna av denna sjukdom, studien av den ärftliga faktorn i dess möjliga förekomst;
ledning allmänna analyser(urin, blod);
mikrobiologisk undersökning (sputum);
samprogram (avföring undersöks för förekomsten av fett i det och volymen av dess innehåll, och närvaron / innehållet av stärkelse, muskelfibrer och fibrer bestäms också);
bronkoskopi (låter dig bestämma närvaron av trådliknande sputum i bronkierna med en viskös och tjock konsistens);
bronkografi (bestämmer relevansen av bronkialdefekter, såväl som närvaron av bronkiektasis i dem);
radiografi (bronkerna och lungorna undersöks för närvaron av sklerotiska och infiltrativa förändringar i dem);
spirometri (gör det möjligt att bestämma det nuvarande funktionella tillståndet i vilket lungorna befinner sig, detta görs genom att mäta hastigheten och volymen av luft som andas ut av patienten);
molekylärgenetisk studie (analys av DNA- eller blodprover utförs för efterföljande upptäckt av mutationer i genen som provocerar cystisk fibros);
svetttest (svettelektrolyter är föremål för forskning; denna analysär den mest informativa när det gäller att identifiera sjukdomen av intresse för oss, den avslöjar innehållet av natrium- och klorjoner i svetten);
prenatal diagnos (innebär undersökning av nyfödda barn för förekomst av medfödda och genetiska sjukdomar, inklusive cystisk fibros).

Behandling

Hittills finns det ingen effektiv behandling för den sjukdom vi överväger, terapi för denna sjukdom är symptomatisk. I synnerhet syftar sådan terapi till att återställa funktionerna i mag-tarmkanalen och andningssystemet; den utförs under hela patientens liv. Intensivvård krävs för akut andningssvikt inom sjukdomens II-III grader, med "cor pulmonale", lungförstöring och hemoptys.

Övervägandet av patienter med tarmformen av sjukdomen måste följa en diet med ett högt innehåll av proteiner (ägg, fisk, keso, kött), samt med en begränsning i kosten av fetter och kolhydrater ( endast lättsmälta är acceptabla). Grova fibrer ska uteslutas, laktosbrist innebär uteslutning av mjölk. Vitaminer, matsmältningsenzymer ordineras (utnämningen görs på individuell basis, svårighetsgraden av lesionen är den avgörande faktorn för att ordinera en specifik dos). Effektiviteten av den föreskrivna behandlingen bestäms på grundval av avföringens tillstånd (mer exakt dess normalisering), normalisering av vikt, försvinnande av smärta och frånvaro av neutralt fett i avföringen.

Den pulmonella formen av cystisk fibros i behandlingen är inriktad på att minska graden av sputumviskositet hos patienter samtidigt som den återställer bronkial öppenhet. Också en viktig åtgärd i behandlingen är undertryckandet av den infektiösa-inflammatoriska formen av processen. Patienter ordineras mukolytika (inhalationer, aerosoler), enzymatiska preparat i form av inhalationer kan också ordineras. Samtidigt används fysioterapiövningar, postural dränage och vibrationsmassage för bröstet.

Relevansen av akuta manifestationer som är karakteristiska för bronkit och lunginflammation kräver antibiotikabehandling. För att förbättra näringen av myokardiet ordineras metaboliter. Behandling av azoospermi hos män med cystisk fibros genom användning av konservativa metoder, vilket i synnerhet innebär hormonbehandling, bestämmer den absoluta bristen på effektivitet.

Separat viktig poängär UPPHOSTNING, som säkerställer utsläpp av sputum. Dess ackumulering ökar sannolikheten för infektion, medan hosta är det främsta sättet att rensa lungorna. Följaktligen bör barnet läras att hosta för att uppnå denna effekt, han bör inte tveka att göra detta under dagen eller under fysioterapiprocedurer.

När det gäller prognosen bestäms den på grundval av svårighetsgraden av sjukdomsförloppet, vilket är särskilt viktigt för pulmonellt syndrom, såväl som tidpunkten för manifestationen av de första symptomen hos patienten, diagnosens aktualitet och adekvata måtten för den terapi som används. Dödliga utfall är ganska vanliga, särskilt under det första levnadsåret hos sjuka barn. Som vi redan har noterat, ju tidigare sjukdomen diagnostiseras och lämplig terapi påbörjas för den, desto gynnsammare är dess förlopp. Den genomsnittliga livslängden i Ryssland är för närvarande inom 30 år, medan denna siffra i utvecklade länder är mycket högre - 40 år.

Med cystisk fibros observeras patienter av en lungläkare, såväl som av den behandlande barnläkaren (terapeuten). Föräldrar och släktingar är obligatoriskt utbildade i de åtgärder som används för vibrationsmassage av patienten, såväl som de grundläggande reglerna som måste följas för att ta hand om honom.

I det första skedet av förlossningen orsakas smärta av sammandragningar av livmodern och utvidgning av livmoderhalsen. Till en början är denna smärta mycket lik kramper under menstruationen. Men i det andra skedet av förlossningen, med expansionen av födelsekanalen och barnets passage genom den, blir smärtan annorlunda - nu är det en stark känsla av tryck på bäckenområdet och ändtarmen. Men du kommer i alla fall att uthärda smärtan lättare om du gör andnings- och avslappningsövningar; i vissa fall tar läkare till anestesi.

Det måste erkännas att förlossningen alltid åtföljs av smärta. Graden av smärta i förlossningen, liksom viljan att utstå smärta, är olika för alla kvinnor. Vissa människor föredrar att hantera smärta på egen hand med andningsövningar och distraktionstekniker som lärts in i prenatalklasser - och det är ett utmärkt val! Andra kvinnor vill inte känna någon smärta under förlossningen och väljer därför bedövning.

Be gärna om bedövning om du känner att du inte kan hantera smärtan. Vi reagerar alla på smärta olika, både känslomässigt och fysiologiskt, och även om din syster eller mamma födde barn utan användning av smärtstillande läkemedel, tyder inte din begäran om anestesi på svaghet. Se på problemet från en annan vinkel: vrider sig i smärta, en kvinna kan inte andas ordentligt och jämnt. När hon anstränger extra muskler, förlänger hon bara sin förlossning. Dessutom rusar hon omkring, vilket komplicerar observationen av barnets tillstånd.

Tidigare var generell anestesi den enda anestesimetoden vid förlossning, men nu används den endast vid kejsarsnitt och aldrig vid naturlig förlossning. Moderna smärtstillande medel är av två typer: somatiska läkemedel (införs i kroppen intramuskulärt eller intravenöst) och topiska, med epidural eller annan typ av anestesi.

Somatiska droger

De vanligaste läkemedlen som används för att bedöva förlossningen är morfinets "släktingar": meperidin, fentanyl, butorphanal, nalbufin. De ordineras varannan, var tredje eller var fjärde timme intramuskulärt eller intravenöst. När de används intravenöst ger de lindring snabbare (efter 5-10 minuter), men den smärtstillande effekten är inte lika långvarig som vid intramuskulära injektioner. Dessutom orsakar intravenös administrering av läkemedlet ibland en signifikant minskning av blodtrycket. Den smärtstillande effekten efter intramuskulär administrering av läkemedlet (injektion) varar längre, men dess början måste förväntas i 20-30 minuter. Ofta används en kombination av dessa två metoder.

Ett antiemetikum (som promstasin eller hydroxyzin) ges vanligtvis tillsammans med smärtstillande medicin för att förhindra illamående och kräkningar, som är biverkningar av smärtstillande medicin. Dessutom förlänger dessa läkemedel effekten av bedövningsmedlet.

Några medicinsk förberedelse har biverkningar, och smärtstillande medel som används under förlossningen är inget undantag. Illamående, kräkningar, dåsighet, sänkt blodtryck är de viktigaste biverkningarna av all anestesi. I vilken grad smärtstillande läkemedel påverkar ett barn beror på när läkemedlen togs av mamman. Till exempel, om en kvinna fick en stor dos medicin två timmar före förlossningen, kommer barnet sannolikt att födas sömnigt och slö. I vissa fall, efter sövd förlossning, har ett nyfött barn till och med andningsdepression.

Regionalbedövning

Systemiska läkemedel levereras genom blodomloppet till alla organ och system i kroppen, men smärtan under förlossningen koncentreras uteslutande till livmodern, slidan, anus och nedre delen av ryggen. Regional (lokal) anestesi klarar smärta i dessa delar av kroppen, till skillnad från systemiska mediciner, vars verkan och biverkningar sträcker sig till hela kroppen. Detta kan jämföras med en injektion av ett anestesimedel i tandköttet hos tandläkaren (vi behandlar inte tänder under narkos!). För regionalbedövning används lokalanestetika (t.ex. lidokain), narkotika (som nämns i föregående avsnitt) eller kombinerade läkemedel. De vanligaste regionala anestesiteknikerna är epidural, spinal, pudendal.

Epiduralbedövning

Detta är kanske den mest populära typen av anestesi för förlossning i västerländska länder, men på inhemska förlossningssjukhus behandlar läkare den med försiktighet av skäl som kommer att bli tydliga för dig efter att ha läst detta avsnitt. Epiduralbedövning bör utföras av en anestesiläkare med erfarenhet av att placera en kateter i epiduralutrymmet.

En mycket tunn plastkateter placeras framför dura mater som omger ryggmärgen i nivå med nedre delen av ryggen. Innan nålen sätts in behandlas huden på punkteringsstället med bedövningsmedel för att minimera eventuella obehag. Vid tidpunkten för punkteringen finns det vanligtvis endast en lätt stickande känsla i benen. För de flesta kvinnor är införandet av en kateter en praktiskt taget smärtfri process. Rätt medicin kan injiceras genom katetern, vilket orsakar en desensibilisering av nerven, vilket kommer att överföra smärtimpulser från slidan, livmodern och nedre delen av ryggen till hjärnan. Katetern (inte nålen!) ligger kvar i epiduralutrymmet tills förlossningen är slut så att vid behov snabbt en dos bedövningsmedel kan tillsättas.
En stor fördel med epiduralbedövning är minskningen av läkemedelsdoserna. Men om den sensoriska nerven (till vilken anestesiverkan är riktad) är belägen mycket nära den motoriska, kan det uppstå en känselförlust i benen och, som ett resultat, förmågan att röra sig självständigt, vilket innebär en betydande begränsning av aktivitet under förlossningen.

Tidigare föredrog förlossningsläkare att inte ge epidural i de tidiga stadierna av förlossningen, eftersom detta ofta lämnade kvinnor sängliggande under resten av förlossningen. Moderna läkemedel påverkar praktiskt taget inte motornerven och låter dig förbli aktiv, även om sannolikheten för en sådan komplikation förblir densamma. Epiduralbedövning kan också användas vid kejsarsnitt, även om i detta fall andra läkemedel används i stora doser. Utomlands blir användningen av epiduralbedövning för kejsarsnitt allt mer populär, eftersom det gör att mamman kan hålla sig vaken under en av de viktigaste händelserna i livet och se sitt barn under de första minuterna efter födseln. Men användningen av epiduralbedövning för kejsarsnitt är inte alltid möjlig. När operationen görs akut eller mamman har nedsatt blodkoagulering är epiduralbedövning kontraindicerad.

Man trodde tidigare att användningen av epiduralbedövning ledde till förlängd förlossning och ökade risken för att använda pincett, vakuumextraktor eller kejsarsnitt. Nu är dock de flesta förlossningsläkare överens om att dessa problem inte uppstår om anestesi ges av en erfaren specialist efter att förlossningen har etablerats.

Ibland gör epiduralbedövning att urineringsbehovet blir omärkligt, och en kateter måste placeras i urinblåsan för att tömma den. En komplikation av epiduralbedövning anses vara blockering av de motoriska nerverna när försöken börjar. Det är också möjligt en kraftig minskning av trycket, vilket leder till en minskning av hjärtfrekvensen hos barnet. I mindre än 2% av fallen orsakar användningen av epiduralbedövning svår postpartum huvudvärk, vars orsak är en oavsiktlig punktering av ryggmärgsmembranen under kateterplacering. Kom ihåg att administrering av anestesi av en erfaren anestesiläkare minskar risken för alla bieffekter och komplikationer.

Förespråkare av epiduralbedövning hävdar att det gör förlossningen behaglig för den födande kvinnan och hennes partner (och för den som föder också!).

spinalbedövning

Denna typ av anestesi liknar på många sätt en epidural, men katetern för att administrera smärtstillande medicin placeras bakom membranen som omger ryggmärgen snarare än framför dem. Utomlands används ofta spinalbedövning vid kejsarsnitt, särskilt om operationen är akut. Informationen i föregående avsnitt gäller även spinalbedövning.

Pudendalbedövning

Denna typ av bedövning innebär injektion av ett bedövningsmedel i slidan, i området bakom pudendal först. I det här fallet sträcker sig smärtlindring till en del av slidan och perineum, men lindrar inte smärta från sammandragningar.

Allmän anestesi

Generell anestesi, som orsakar medvetslöshet och fullständig känselbortfall, används aldrig vid fysiologisk förlossning, utan endast vid kejsarsnitt. Denna typ av anestesi är oftare förknippad med risk för allvarliga komplikationer. Utomlands vägrar de successivt att göra kejsarsnitt under narkos. Men om behovet av operation uppstår plötsligt, det inte finns tid att placera en regional anestesikateter, eller om det finns andra komplikationer, är generell anestesi den enda lösningen.

Andra metoder för att lindra förlossningsvärk

Många kvinnor föredrar icke-farmakologiska sätt att övervinna smärta. Möjligheten att använda hypnos för att lindra förlossningssmärta har länge studerats, när en specialist, genom suggestionskraft, framkallar ett förändrat medvetandetillstånd hos en förlossningskvinna, där det är lättare att hantera smärta. Du kan lära dig självhypnos.

Det finns andra sätt att minska smärtan vid förlossningen: akupunktur, aromaterapi, olika sorter massage. Litteratur finns nu tillgänglig om alla dessa metoder, men det är alltid bäst att hitta en professionell som kan förklara alla krångligheterna med att tillämpa en eller annan metod för att lindra förlossningsvärk.