Anestezija tijekom poroda - kako liječnici mogu pomoći. Metode samoanestezije poroda. Suvremene nemedicinske metode ublažavanja porođajne boli

Cistična fibroza je genetska nasljedna bolest koju karakterizira oštećenje žlijezda vanjskog izlučivanja većine vitalnih unutarnjih organa.

Ova nasljedna genetska bolest dobila je ime dodavanjem dvije riječi latinskog podrijetla - "mucus" i "viscidus", što u prijevodu znači "sluz" i "ljepljiv". Pojam koji prilično točno opisuje bolest podrazumijeva gustu, ljepljivu sluz koja nepovoljno djeluje na dišne organe, gastrointestinalni i urogenitalni trakt, te uzrokuje oštećenje bubrega i puteva izlučivanja mokraćom.

Prema najnovijim znanstvenicima, sada je otkriveno oko šest stotina vrsta mutiranih gena.

Uzroci

Mnogi pacijenti se pri prepoznavanju cistične fibroze pitaju kakva je to bolest, kako i zašto se kod njih pojavila.

Kada se cistična fibroza nađe u gastrointestinalnom traktu, stručnjaci razlikuju sljedeće uzroke:

Budući da je gušterača uključena u oslobađanje enzima u krv, može se pripisati organima unutarnje izlučivanje. Izlučeni enzimi ulaze u svjetlosni prostor duodenuma, njihova izravna svrha je puna probava hranjivih tvari. Dakle, zašto se dijagnosticira cistična fibroza? Činjenica je da se, dok je dijete u maternici, njegove egzokrine žlijezde razvijaju kasnije nego što se očekivalo. A kada se dijete rodi, uočava se deformacija gušterače, što uzrokuje prekide u radu, oslobađanje visoko viskozne sluzi, koja se zadržava u prazninama u kanalima gušterače. Enzimi sluznice se aktiviraju, malo po malo počinju destruktivni proces.

Postoji kršenje probave. Kao rezultat toga, beba ima viskoznu, smrdljivu stolicu. Takva gusta stolica uzrokuje crijevnu opstrukciju, pa se pojavljuje zatvor, uzrokujući prilično bolne osjećaje, natečen trbuh. Proces apsorpcije hranjivih tvari je poremećen, postoji zaostajanje tjelesni razvoj dijete, postoji i smanjenje performansi imunološki sustav.
Drugi organi gastrointestinalnog trakta mogu biti osjetljivi na genetsku patologiju, što uzrokuje negativne patološke promjene, međutim, posljedice nisu tako ozbiljne kao u dva gore opisana slučaja. Iako mogu biti problemi s jetrom, žučnim mjehurom, žlijezdama slinovnicama.

Također je moguće razviti respiratornu cističnu fibrozu (ili cističnu fibrozu pluća).

Njegovo napredovanje obično se odvija prema sljedećem scenariju:

Najprije dolazi do stagnacije sluzi u bronhima, što remeti mehanizam pročišćavanja od dima, štetnih plinova, kao i najsitnijih čestica poput prašine koje čovjek može udahnuti iz okoline oko sebe. Mikrobi, uobičajeni posvuda, zaglave u malim bronhima, epitelu pluća. A viskozna sluz je vrlo povoljno okruženje za pojavu štetnih bakterija (maltoza, odvajanje, itd.).
Uslijed nastale stagnacije sluzi, pojave i razvoja bakterija, dolazi do upale, koja potom dovodi do kvara zaštitnog sustava u epitelu bronha. Postoji strukturna povreda tkiva s cilijama, koje su glavno sredstvo čišćenja bronha. Postoje i posebne stanice namijenjene zaštiti, koje u normalnom stanju luče zaštitne proteine (imunoglobulin klase A) u lumen bronha. Prema stručnjacima, na primjer, dr. Komarovsky, sa smanjenjem količine takvih proteina, može se otkriti cistična fibroza pluća.
Zbog tekućih destruktivnih procesa dolazi do brzog uništenja bronhijalnog okvira koji se sastoji od fleksibilnog i elastičnog tkiva. Dolazi do postupnog slijeganja bronha, sužavanja njihova lumena, zbog čega se povećava kongestija, razvijaju se bakterije i javljaju se patogene promjene.

Iako je vrijedno napomenuti da se, zahvaljujući patološkoj anatomiji, promjene koje su se dogodile u stanicama proučavaju, čak i stvaraju lijekovi kao što je Orkami (vrlo popularan lijek u SAD-u).

Simptomi

Dijete se može roditi s ovom patologijom, ali nema simptoma, stoga se cistična fibroza uglavnom razmatra kod odraslih.

To se događa u samo četiri posto slučajeva, dok se u velikoj većini bolest manifestira u prvim godinama života. Kod cistične fibroze kod odraslih simptomi su slični onima kod djece, ali ipak postoje razlike.

Respiratorna cistična fibroza

Bolest može zahvatiti pluća i bronhije. Kako se to događa? Bolest počinje neprimjetno, tijekom vremena, manifestacije napreduju, nakon čega bolest postaje kronična. Tek nakon rođenja, beba još nema dovoljno razvijene reflekse kihanja, kašljanja. Zbog toga se velika količina ispljuvka nakuplja u nosnim šupljinama, nosnom dijelu ždrijela, usnom dijelu ždrijela i bronhima.

Unatoč tome, cistična fibroza se ne manifestira sve dok dijete ne navrši šest mjeseci. Obično se povezuje s prijevodom. beba od šest mjeseci dojilje na mješovitoj prehrani, čime se smanjuje volumen majčino mlijeko primilo dojenče.

Ova činjenica ima toliki utjecaj, jer majčino mlijeko sadrži veliku količinu hranjivih tvari, uključujući i imunološke stanice koje štite malog čovjeka od negativnih učinaka štetnih bakterija. Budući da je mlijeka manje, postoje i zaštitne stanice, što odmah utječe na stanje djeteta. Dodamo li ovome i zastoj guste sluzi, tada se sigurno inficira sluznica dušnika, bronha.

I svi su roditelji zabrinuti koliko će njihovo dijete živjeti s takvom bolešću. Odgovor će ih zadovoljiti - mali čovjek neće umrijeti, samo će doći do kašnjenja u fizičkom razvoju. I s takvom se dijagnozom može živjeti: prilično je visok postotak darovitih ljudi s cističnom fibrozom. Vrijedno je napomenuti da takva osoba kasnije može imati potpuno zdravu djecu.

Dakle, kod respiratorne cistične fibroze, simptomi u početnoj fazi su sljedeći:

Prilikom kašljanja izlučuje se mala količina viskoznog ispljuvka. Kašalj je trajan, što jako slabi dijete, ometa san, a opće stanje je dosta iscrpljeno. Boja kože umjesto normalne ružičaste postaje cijanotična, javlja se nedostatak zraka.
Tjelesna temperatura je obično ili normalna ili blago povišena.
Nema znakova alkoholiziranosti.

dugo gladovanje kisikom ne doprinosi tjelesnom razvoju djeteta:

Ne dobiva dovoljno na tjelesnoj težini (u normalnim uvjetima do deset i pol kilograma).
Dijete je letargično, blijedo, apatično, što je signal zakašnjelog razvoja.

Ako bolest napreduje, javlja se upala pluća, koja je teška:

Tjelesna temperatura raste na 38-39 stupnjeva.
Intenzivan kašalj, gust, gnojan iscjedak.
Kratkoća daha koja se pogoršava kad dijete kašlje.
Postoje znakovi intoksikacije: glavobolja, povraćanje, mučnina, vrtoglavica, poremećaj svijesti.

Pneumonija se povremeno pogoršava, na kraju uništava plućno tkivo i može dovesti do komplikacija.

Ostali simptomi respiratorne cistične fibroze:

Bačvasti sanduk.
Suha, neelastična, neelastična koža.
Kosa bez sjaja, lomljiva, opada.
dispneja.
Plavkasta boja kože, jer nema dovoljno kisika.

Posljedica gore opisanih simptoma je pojava zatajenja srca. Javlja se kada srce ne uspijeva pokrenuti krv u deformiranim dišnim organima, pa se povećava opterećenje srčanog mišića, što potiče njegov rast.

Znakovi zatajenja srca:

kratkoća daha čak iu mirovanju, povećava se s povećanjem tjelesne aktivnosti.
Plava koža (postupno od vrhova prstiju do cijelog tijela).
Povećan broj otkucaja srca radi kompenzacije slabe cirkulacije.
Tjelesna retardacija, pothranjenost, visina.
Večernje oticanje nogu.

Cistična fibroza u gastrointestinalnom traktu

Ovdje su zahvaćene egzokrine žlijezde gušterače, postaju vidljive sljedeće manifestacije:

želudac se nadima zbog povećanog stvaranja plinova, jer je probava nedovoljna.
Teško i neugodno stanje unutar abdomena.
Bolovi u pojasu, uvelike pogoršani jedenjem pržene, masne hrane.
Proljev. Nedostatak lipaze, koja je u stanju preraditi mast, dovodi do njegovog nakupljanja u debelom crijevu, privlačenja vode u lumen. Zbog toga stolica postaje vodenasta, smrdljiva, dobiva izvanredan sjaj.

Video

Video - muskoviscidoza kod djeteta

Dijagnostika

Kod cistične fibroze dijagnoza uključuje nekoliko faza. Najbolje stanje stvari je ispitivanje budućih roditelja na genetske komponente. Ako se u genskom kodu pronađu patologije, liječnik ih obavještava o tome, vodi objašnjeni razgovor o očekivanom riziku i mogućim posljedicama.

Međutim, takve studije su vrlo skupe, ne može si to priuštiti svaki par. Stoga je glavna odgovornost na pedijatrima koji pri najmanjoj sumnji na cističnu fibrozu moraju provesti razne pretrage (test znoja, krvi, fecesa, tehnološka istraživanja). Uostalom, identificiranjem bolesti u ranoj fazi mogu se izbjeći ozbiljne komplikacije..

Laboratorijska istraživanja

U laboratoriju se rade sljedeće analize koje mogu otkriti promjene u radu pojedinih organa i sustava:

Prvi test za cističnu fibrozu je test znoja. Godine 1959. znanstvenici su razvili poseban test znojenja koji se koristi i danas. Što je ovo test? Prije analize uzorka znoja prvo se u tijelo pacijenta unese pilokarpin, zatim se odredi broj kloridnih iona koje taj uzorak znoja ima. Pod utjecajem lijeka, žlijezde slinovnice, suzne žlijezde intenzivnije luče sluz, a žlijezde znojnice također obilnije luče znoj.

Kriterij pretrage kojim se potvrđuje dijagnoza je povećana količina klorida koju sadrži uzorak znoja bolesnika (klor je iznad 60 mmol po litri). Postupak se ponavlja tri puta u pravilnim vremenskim razmacima.

Analiza krvi. Pokazat će smanjen broj crvenih krvnih zrnaca, hemoglobina, odnosno anemiju.
Analiza izmeta. Fekalne mase sadrže povećanu količinu masti i dijetalnih vlakana koja nisu probavljena.
Analiza ekstrakcije. Kod cistične fibroze ispljuvak mora sadržavati patogene bakterije i zaštitne stanice.

Ostala istraživanja

1. Mjerenje fizičkih pokazatelja.

Ova anketa uključuje mjerenje:

opseg glave;
rast;
težina;
opseg prsa.

Pedijatri, posebno za određivanje stupnja razvoja djeteta, razvili su tablice koje pomažu razumjeti je li sve u redu s malim čovjekom njegove dobi.

2. RTG prsnog koša. Na radiografiji nije određena jasna slika, na rezultat utječe stupanj širenja patologije u različitim organima i sustavima.

3. Ultrazvučni pregled. Provodi se samo u slučaju teških oštećenja srca, jetre, žučnog mjehura iu preventivne svrhe.

Liječenje

Terapija ovu bolest je složen pothvat, uglavnom liječnici liječe samo simptome, sprječavajući njihov daljnji razvoj.

Međutim, kod cistične fibroze liječenje se sastoji od nekoliko postupaka:

periodično čišćenje bronha od guste sluzi;
blokiranje sposobnosti bakterija da se razmnožavaju i dalje šire duž bronha;
održavanje visoka razina funkcioniranje imunološkog sustava, što se postiže promatranjem pravilna prehrana, uključujući hranjive tvari;
izbjegavanje stresnih situacija zbog trajnog stanja umora, lijekova, raznih zahvata.

Ako pacijent ima akutne, upalne procese, može mu se propisati antibiotici, glukokortikoidi, liječenje kisikom, fizioterapija.

Kineziterapija se također često propisuje za cističnu fibrozu.. Sastoji se od skupa vježbi koje su obvezne za sve pacijente.

Ovaj kompleks uključuje:

posturalna drenaža. Zahvaljujući ovoj vježbi dolazi do intenzivnog odvajanja sluzi iz bronha. Bolesnik leži na krevetu, a zatim se sukcesivno okreće s boka na bok, s leđa na trbuh.
Vibracijska masaža. Bolesnika se na poseban način lupka po prsima, što izaziva kašalj i shodno tome lučenje sluzi.
aktivni ciklus disanja. Prvo morate disati mirno i odmjereno, zatim duboko i brzo udahnuti i, na kraju, snažno i brzo izdahnuti.

S respiratornim tipom bolesti i odsutnošću nepovratnih oštećenja drugih sustava, transplantacija pluća moguća je u cističnoj fibrozi. Međutim, transplantacija može biti besmislena ako postoji nepopravljiv razvoj patologije u drugim organima.

Zaključak

Dakle, možemo primijetiti ozbiljnu prirodu bolesti, koja može razviti neke komplikacije, ali cistična fibroza rijetko završava smrću. Važno je uočiti simptome razvoja bolesti na početno stanje kako bi se spriječilo pogoršanje situacije.

U budućnosti se liječe samo simptomi, ali promjene u osobi vidljive su samo na fizičkom planu, sve je u redu s mentalnom aktivnošću.

Ako pronađete grešku, označite dio teksta i kliknite Ctrl+Enter. Ispravit ćemo grešku, a vi ćete dobiti + na karmu 🙂

Cistična fibroza je teška genetska bolest čiji je glavni uzrok nasljedstvo. Bolest zahvaća sve lučne žlijezde, dišne organe i cijeli probavni sustav. Kod bolesne osobe u tijelu se javljaju nepovratni procesi, stoga je vrlo važno rano dijagnosticirati i liječiti ovu bolest. Uz pravilnu terapiju, simptomi cistične fibroze kod odraslih postupno se izglađuju. Prije nekoliko desetljeća ova se bolest smatrala kobnom, moderna medicina ima sposobnost značajno olakšati stanje bolesnika.

Mehanizam nastanka bolesti

Cistična fibroza kod odraslih je patološko stanje koje nastaje zbog mutacije gena. U tom slučaju dolazi do promjene gena koji se nalazi na sedmom kromosomu. Bolest se prenosi samo ako su oba roditelja nositelji takvog gena, dok je rizik od obolijevanja 25%.

Unatoč određenim uvjetima, takva se bolest u medicinskoj praksi javlja prilično često. Razlog tome je činjenica da je svaki 20. stanovnik nositelj takvog gena.

Cistična fibroza se manifestira u rano djetinjstvo, ali s blagim tijekom bolesti, ispravna dijagnoza se ne postavlja odmah.

Oblici bolesti

Oblik bolesti izravno ovisi o najzahvaćenijem području. Na primjer, ako je plućno tkivo jače zahvaćeno, onda se govori o cističnoj fibrozi pluća, ali to uopće ne znači da drugi organi uopće nisu osjetljivi na ovu patologiju. Vrijedi to zapamtiti u bilo kojem obliku bolesti, patološke promjene utječu na apsolutno sve važne organe.

U medicinskoj praksi razlikuju se sljedeći oblici cistične fibroze:

plućni;
crijevni;
mješoviti.

Svaki od oblika cistične fibroze ima određene simptome i značajke terapije. No, u svakom slučaju, vrlo je važna rana dijagnoza i liječenje kako bi se olakšalo stanje bolesnika.

Uz stalno liječenje i odsutnost komplikacija, pacijenti s cističnom fibrozom žive samo do 40 godina.

Plućni oblik

Ovaj oblik bolesti karakterizira jak kašaljšto često završava povraćanjem. Ako bolest počinje s ranoj dobi, a kod mnogih ljudi prvi simptomi se opažaju od rođenja, a zatim kod odrasle osobe kašalj postaje kroničan.

Glavni znakovi plućnog oblika bolesti su takvi zdravstveni poremećaji:

bljedilo kože i sivkasta nijansa nekih dijelova kože;
slabost i letargija;
izražen gubitak težine s dobrom prehranom;
hacking kašalj, koji pomalo podsjeća na hripavac.

Prilikom kašljanja izlazi viskozni ispljuvak, često sa sluzi i česticama gnoja. Gnojni sadržaj uvijek ukazuje na dodatak bakterijske infekcije. Viskozni ispljuvak može dovesti do mukostaze, kao i potpune blokade bronha. Zbog toga se razvija teška upala pluća, koju je teško liječiti. U ovom slučaju mogu se dodati i drugi simptomi bolesti:

cijanoza kože;
prsna kost se počinje izbočiti prema naprijed i nalikuje bačvi;
čak iu stanju potpunog odmora, opaža se kratkoća daha;
nedostatak apetita i gubitak težine;
falange na prstima su zamjetno zakrivljene.

Kod dugotrajne cistične fibroze dolazi do promjena u nazofarinksu. Zbog toga se mogu razviti popratne bolesti - adenoidi, polipi, kronični tonzilitis i sinusitis.

Žene s cističnom fibrozom mogu imati djecu, ali zatajenje pluća često se razvije tijekom poroda. Muškarci koji boluju od ove bolesti su neplodni, ali im je životni vijek duži.

crijevni oblik

Ovaj oblik bolesti karakterizira sekretorna insuficijencija. gastrointestinalni trakt. U crijevima se opaža stagnacija, koja je popraćena prekomjernim oslobađanjem plinova i, kao rezultat, nadutošću. U intestinalnom obliku uočavaju se sljedeći simptomi:

česta želja za odlaskom na WC;
suhoća usne sluznice;
smanjen tonus mišića;
hipotrofija, koja uvijek dovodi do gubitka težine;
polihipovitaminoza;
česte bolove u trbuhu, ispod desnog rebra iu mišićima.

S ovim oblikom bolesti, različite komplikacije često se manifestiraju takvim patologijama:

peptički ulkus;
kronični pijelonefritis;
nedostatak disaharidaze;
bolest urolitijaze;
potpuna ili djelomična crijevna opstrukcija.

Ponekad se bilijarna ciroza može razviti u pozadini cistične fibroze., u kojem postoji jak osjećaj peckanja kože i njegova izražena žutost.

Crijevni oblik cistične fibroze smatra se vrlo teškim i teškim za liječenje.

mješoviti oblik

Najlošija je prognoza ako se cistična fibroza javlja u mješovitom obliku. Tada su uočljivi svi simptomi plućnog i crijevnog oblika.. Postoje 4 stadija bolesti ovog oblika, a težina simptoma u svakom slučaju je drugačija:

Neproduktivni i suhi kašalj koji ne proizvodi ispljuvak. Kratkoća daha javlja se samo nakon jakog fizičkog napora. Ovaj stadij bolesti može trajati i do 10 godina.
Razvija se kronični bronhitis, iskašljavanje velike količine viskoznog sputuma. Kada je pod stresom, postoji teška zaduha. Falange prstiju su primjetno zakrivljene. Ovaj stadij bolesti može trajati od 2 do 15 godina.
U ovoj fazi, bronhopulmonalni proces počinje napredovati i dati komplikacije. Istodobno, respiratorno i srčano zatajenje postaju jasno vidljive. Ova faza traje od 3 do 5 godina;
Zadnju fazu karakterizira činjenica da zatajenje srca i disanja postaje ozbiljno. Ovo stanje traje nekoliko mjeseci i završava smrću.

Što se prije počne s liječenjem, to je bolja prognoza. Cistična fibroza koja se razvije u odraslih često dobro reagira na terapiju. Glavna stvar je ne propustiti početak bolesti.

Ponekad se bolest javlja u latentni oblik, u ovom slučaju, promjene se mogu otkriti rendgenskim snimkom.

Dijagnoza bolesti

Vrlo je važno to dijagnosticirati što je ranije moguće. opasna bolest, u ovom slučaju, prognoza je mnogo povoljnija nego s nepravodobnom dijagnozom i započetim liječenjem. Za pravovremenu dijagnozu koriste se sljedeće metode:

Bronhoskopija - neophodna za proučavanje konzistencije formiranog ispljuvka.
Kompletne pretrage krvi i urina.
Test znojenja. Do danas je ovo najinformativnija metoda za određivanje cistične fibroze;
Bronhografija - neophodna za određivanje nastalih bronhiektazija.
Analiza DNK za određivanje mutirajućeg gena.
Mikrobiološka pretraga izlaznog sputuma.
Spirometrija, za određivanje stanja plućnog tkiva.
Rtg, za otkrivanje promjena u bronhima i plućima.
Koprogram je neophodan za proučavanje količine masti sadržane u izmetu.

Prema svjedočenju liječnika, mogu se propisati i druge studije koje će razjasniti dijagnozu, ali obično su gore navedene mjere dovoljne za dijagnosticiranje patologije.

U plućnim i mješovitim oblicima cistične fibroze, bronhoskopija se smatra glavnom dijagnostičkom metodom.

Liječenje

Cistična fibroza nije podložna potpunom liječenju, stoga je terapija samo simptomatska i usmjerena je na vraćanje disanja i normalizaciju funkcija. važni organi . Dakle u različite forme bolesti, može se indicirati sljedeća terapija:

Oblik pluća. Uz ovaj tijek bolesti, vrlo je važno vratiti normalno disanje, kao i spriječiti popratne infekcije. U tom slučaju propisuju se mukolitici i enzimski pripravci. Dodatno se preporučuju fizioterapijske vježbe i blaga masaža prsa.
crijevni oblik. U ovom slučaju, samo se trebate pridržavati dijete koja će imati veliku količinu proteina. Bolesnici trebaju jesti puno mesnih proizvoda, ribe, svježeg sira i jaja. Istodobno se smanjuje potrošnja masti i ugljikohidrata, mogu se propisati enzimi i vitaminski pripravci za poboljšanje probave.
Ako je patologija komplicirana akutnim bronhitisom ili upalom pluća, tada se u terapiju uključuju antibiotici. Kod teške upale pluća mogu se propisati hormonski lijekovi.
Za podršku radu srčanog mišića često se propisuju metaboliti;
Ako nakon propisanog liječenja nema učinka, indicirano je ispiranje bronha posebnim otopinama.

Cistična fibroza nije potpuno izlječiva, pa se s tim slažu mnogi liječnici jedini izlaz mogla bi biti transplantacija pluća. Međutim, u ovom slučaju, prognoza također nije vrlo povoljna, jer će pacijent morati stalno uzimati lijekove, a nitko neće dati jamstva da transplantirani organ neće biti odbijen.

Cistična fibroza je najčešća nasljedna bolest, karakteriziran teškim oštećenjem žlijezda vanjskog izlučivanja. Naziv na latinskom znači "gusta sluz". Cističnom fibrozom su zahvaćeni oni organi koji proizvode i izlučuju sluz.

Ovo nasljedno sistemsko oštećenje organa prisiljava na doživotno uzimanje lijekova i bolničko liječenje. Bolest ostavlja trag na psihološko stanje djeteta, smanjuje životni vijek pacijenta.

Uzrok

Uzrok bolesti je mutacija gena regulatora gustoće sluzi. Genetski defekt (mutacija) regulatornog gena dovodi do povećanja gustoće i viskoznosti sekreta koji izlučuje žlijezda, kršenja njegovog izlučivanja kroz kanale. Nastala stagnacija tajne u žlijezdama dovodi do infekcije svojom patogenom mikroflorom (, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, itd.) I razvoja upalnog procesa.

Trenutno je poznato oko dvije tisuće vrsta mutacija ovog regulatornog gena. Ako su oba roditelja nositelji mutiranog gena, tada je rizik od rađanja djeteta s cističnom fibrozom 25% u bilo kojoj trudnoći.

Nositelji defektnog gena nemaju kliničke manifestacije bolesti.

U Rusiji se jedno dijete rađa s cističnom fibrozom na 10 tisuća novorođenčadi, au Sjedinjenim Državama - 7-8 djece na 10 tisuća rođene djece. To je vjerojatno zbog bolje dijagnostike bolesti.

Dijete s cističnom fibrozom može se čak roditi zdravi roditelji koji sami ne obolijevaju, nego su nositelji gena s mutacijom, a da to ne znaju.

Simptomi

Kod cistične fibroze zahvaćeno je sljedeće:

gušterača;
žlijezde bronhopulmonalnog sustava;
jetra;
žlijezde slinovnice;
znojnica;
žlijezde u stijenkama želuca i crijeva;
spolne žlijezde.

Ovisno o pretežnom oštećenju sustava, razlikuju se plućni, crijevni i mješoviti oblici cistične fibroze. Najčešći (do 80% svih slučajeva) plućno-crijevni oblik bolesti, to jest mješoviti.

Neki znanstvenici također razlikuju takve oblike:

jetre (s razvojem i ascitesom);
elektrolit (s izoliranim kršenjem ravnoteže elektrolita);
netipičan;
izbrisani.

Bolest ima fazu remisije i fazu egzacerbacije, čija aktivnost može biti mala i srednja.

Manifestacije u novorođenčadi

Cistična fibroza može imati prve kliničke manifestacije već u ranoj fazi postporođajno razdoblje: postoji začepljenje lumena crijeva pregustim izmetom novorođenčeta (mekonij). Ovo stanje crijevne opstrukcije naziva se mekonijski ileus. Javlja se u 15-20% djece s cističnom fibrozom.

Kliničke manifestacije mekonijskog ileusa su: nadutost, povraćanje žuči, suhoća i bljedilo kože. Dijete je letargično i odbija dojku.

U tom slučaju moguć je volvulus crijeva, infekcija lumena crijeva, pa čak i perforacija stijenke crijeva. Ove komplikacije mogu dovesti do potrebe za kirurškim liječenjem novorođenčeta.

Također je moguće kasnije oslobađanje mekonija kod cistične fibroze, te stvaranje gustih fekalnih čepova u crijevima.

Kod mekonijskog ileusa u novorođenčadi postoji dugotrajna, ali može biti i samostalna manifestacija cistične fibroze zbog povećane gustoće žuči i poremećenog odljeva.

Jedan od simptoma cistične fibroze u novorođenčadi je slan okus kože zbog taloženja kristala soli na koži.

Ako dojenče nije imalo znakove mekonijskog ileusa, tada dugo razdoblje oporavka tjelesne težine (prvobitno pri rođenju) i slab dobitak tjelesne težine kasnije također mogu biti simptomi cistične fibroze.

Manifestacije u dojenčadi

Najčešće se simptomi bolesti pojavljuju tijekom razdoblja uvođenja komplementarne hrane ili prijenosa bebe na umjetno hranjenje:

izmet djeteta postaje gust, mastan, smrdljiv;
može doći do prolapsa rektuma;
zaostajanje za djetetom u fizičkom razvoju;
prsni koš deformiran;
izražena nadutost;
suha koža;
zemljana boja kože;
udovi postaju tanki;
falange prstiju izgledaju kao "bubnjarske palice";
postoji suhi dugi kašalj;
nakupljanje sluzi u bronhima otežava disanje.

Ozbiljnost simptoma može varirati, što ponekad otežava rana dijagnoza cistična fibroza.

Neka djeca mogu doživjeti ponovljeno ili naknadno stvaranje kroničnog bronhopulmonalnog procesa sa stalnim i dosadnim suhim kašljem. Opsesivni suhi kašalj često uzrokuje povraćanje, ometa djetetov san. Prsa postupno postaju bačvasta.

Gusta sluz se također nakuplja u kanalu gušterače, zbog čega enzimi ne ulaze u dvanaesnik, a time je poremećena probava hrane. Ako dijete dobije sojinu formulu ili kravlje mlijeko, tada se razvija i može se pojaviti kao posljedica smanjenja razine proteina u tijelu.

Tjelesna težina je smanjena, ali je apetit djeteta dobar ili čak povećan. Smanjuje se potkožni masni sloj i mišićna masa. Postoji manjak vitamina A i D topivih u mastima.

Manifestacije u adolescenata

Pogoršanje cistične fibroze karakterizira pojačan kašalj i otežano disanje.

Uz povećanje znakova oštećenja bronhopulmonalnog sustava i insuficijencije gušterače, dolazi do kašnjenja ne samo u tjelesnom razvoju, već iu pubertetu. Djeca ne mogu podnijeti fizičku aktivnost.

Često su pogođeni i gornji dišni putovi: zabilježena je polipoza nosa, kronična upala paranazalnih sinusa. Kršenja u bronhima mogu biti izraženija nego u plućima.

Dišni putevi sadrže gnojnu, viskoznu masu koja stvara čepove. Kronični proces u plućima razvija se u apsolutno sve bolesne djece i dovodi do poremećene funkcije pluća: razvoj respiratornog zatajenja. Uz egzacerbacije procesa, temperatura raste do visokih brojeva, kratkoća daha se povećava, kašalj se pojačava.

Insuficijencija gušterače je u porastu, a javlja se u 17% adolescenata. Oštećenje jetre postupno dovodi do stvaranja ciroze jetre i iz koje može doći do krvarenja.

Poraz probavni sustav kod intestinalnog oblika cistične fibroze može se komplicirati upalom jednjaka, žučnog mjehura, crijevnom opstrukcijom itd.

Zbog kršenja probave hrane, truležni procesi u crijevima se povećavaju sa značajnim stvaranjem plina, što uzrokuje paroksizmalne. Stolica se ubrzava, količina smrdljivog izmeta značajno se povećava.

Na blagi oblik bolest je obilježena bljedilom kože, ponekad smanjenim apetitom, povremenim povraćanjem (često uzrokovano kašljem),. Kašalj se češće javlja noću. Ponekad se ove manifestacije, osobito kod novorođenčeta, smatraju uobičajenim probavnim poremećajem, a kašalj kao.

I tek kasnije, s uvođenjem komplementarne hrane, kada se beba prenese na umjetno hranjenje, dijagnosticira se cistična fibroza. Posebno se dobro razvija klinička slika bolesti kada dijete uzima sojine smjese, koje su kontraindicirane kod cistične fibroze.

Za teški oblik karakteriziran dugotrajnim i čestim napadima kašlja od prvih dana bebinog života. Napad može završiti odvajanjem viskoznog sputuma, povraćanjem. Bronhitis i upala pluća, koji se često javljaju, teški su i teško ih je liječiti.

Početak pogoršanja procesa očituje se sljedećim simptomima:

letargija i gubitak apetita;
vrućica;
pojačan kašalj;
gnojna priroda sputuma;
pojava poremećaja stolice (povećana učestalost, ukapljivanje, smrad, povećana masnoća u izmetu);
bol u trbuhu;
nadutost.

Dijagnoza cistične fibroze

Pretpostavljena dijagnoza postavlja se na temelju kliničkih simptoma zahvaćenih organa i sustava.

Za pouzdanu potvrdu dijagnoze, test znojenja: kvantitativno određivanje klora u znojnoj tekućini. Tijekom testa pilokarpinom se potiče znojenje, skuplja se i mjeri količina izlučene tekućine te određuje sadržaj klora u njoj.

S kliničkim manifestacijama cistične fibroze u djece ili prisutnosti bolesti u članovima obitelji, razina klora iznad 60 mEq / l potvrda je dijagnoze. Test znojenja se provodi 2-3 puta.

U djece mlađe od godinu dana, velika vjerojatnost cistične fibroze može se reći pri koncentraciji klora većoj od 30 meq / l.

Izuzetno rijetko (1:1000 bolesnika s cističnom fibrozom) može se dobiti lažno negativan rezultat: klor manji od 50 meq/l. Takva razina klora može biti s edemom, smanjenjem sadržaja ukupnih proteina u krvi i s nedovoljnom količinom znojne tekućine. Stoga treba imati na umu da negativan rezultat nije 100% jamstvo odsutnosti bolesti.

Privremeno, prolazno povećanje koncentracije klora može se primijetiti s neadekvatnim društvenim i obiteljski odgoj dijete (maltretiranje, nedostatak pažnje prema djetetu), kod djece s anoreksijom nervozom (odbijanje jela radi mršavljenja u obliku psihičke bolesti).

Lažno pozitivan test obično je povezan s tehničkim pogreškama u testu.

Dijagnoza se može potvrditi i nalazom genetski istraživanje dvije genske mutacije odgovorne za cističnu fibrozu. Genetska dijagnostika provodi se u slučaju kliničkih manifestacija karakterističnih za cističnu fibrozu, te normalne razine (ili gornje granice normale) klora u znojnoj tekućini.

Otkrivanje dviju genskih mutacija potvrđuje dijagnozu atipične cistične fibroze ili prisutnost ove bolesti kod braće i sestara.

Kada se kod djeteta otkrije cistična fibroza, oba roditelja te bebina braća i sestre šalju se na gensku dijagnostiku.

Obično se dijagnoza postavlja i potvrđuje kod djeteta prije prve godine života ili u ranoj dobi. Ali u 10% pacijenata bolest se dijagnosticira u mladost pa čak i kasnije.

Test na cističnu fibrozu je pouzdan već dan nakon rođenja, ali u tom razdoblju nije uvijek moguće dobiti potrebnu količinu znojne tekućine. Stoga se češće test provodi za bebu u dobi od 3-4 tjedna.

U mnogim zemljama genetska dijagnoza se provodi za potencijalne roditelje prilikom planiranja trudnoće ili u prenatalnom razdoblju.

Otkrivanje na fetalni ultrazvuk povećana ehogenost crijeva je dokaz povećanog rizika od cistične fibroze. U ovom slučaju također se provodi genetska dijagnoza.

U slučaju insuficijencije gušterače, razine enzima nalazi se u sadržaju ulkusa 12. dvanaesnika (dobiva se sondom u starije djece) i u fecesu. Ovo je prilično težak test.

U starijoj dobi, dokaz nedovoljne funkcije gušterače je razvoj u bolesnika s cističnom fibrozom.

Rendgen prsnog koša i kompjutorizirana tomografija omogućuju prepoznavanje patologije bronhopulmonalnog sustava: širenje bronha i nakupljanje sluzi, ciste, područja upale u njima.

Ispitivanje plućne funkcije otkriva smanjenje vitalnog kapaciteta pluća, povećan rezidualni volumen pluća i druge promjene koje ukazuju na nedovoljnu oksigenaciju krvi.

Paranazalni sinusi zatamnjeni su na rendgenskom snimku ili kompjutoriziranom tomografijom.

Dakle, za dijagnozu "cistične fibroze" potrebno je identificirati četiri glavna dijagnostička kriterija:

kronični proces oštećenja bronhopulmonalnog sustava;
crijevni sindrom;
pozitivan test znojenja;
obiteljska povijest bolesti.

Prema probiru novorođenčadi (skup pretraga za otkrivanje nasljednih anomalija i bolesti), 4. dana života (u nedonoščadi 7. dana) uzima se krv za laboratorijsku pretragu. Ako se sumnja na cističnu fibrozu, provode se dodatne studije.

Liječenje

Ovisno o težini, liječenje se može provesti u specijaliziranoj bolnici ili kod kuće. Cilj terapije je suzbijanje razvoja komplikacija, ublažavanje stanja djeteta, ali je nemoguće izliječiti ovu bolest na trenutnoj razini razvoja medicine.

Cistična fibroza definira genetsku nasljednu bolest, praćenu specifičnom sustavnom lezijom egzokrinih žlijezda. Cistična fibroza, čiji se simptomi određuju na temelju ove lezije, kronična je i neizlječiva bolest, prati je poremećaj dišnog sustava, kao i poremećaji povezani s funkcijama probavnog sustava, uključujući niz drugih popratnih poremećaja.

Opći opis

Cistična fibroza (CF) kao zadana definicija stvarne patologije koristi se u Europi (a zapravo i kod nas), dok se u Kanadi, Australiji, SAD-u i drugim zemljama definira kao "cistična fibroza gušterače" , i upravo u ovoj varijanti, značajke njegovih morfoloških manifestacija su najviše otkrivene. Treba napomenuti da je ova bolest prilično česta, što dokazuje učestalost njezine pojave. Dakle, samo za novorođenčad u europskim razmjerima taj je omjer 1:2500, što pak ukazuje na to da najmanje četvero ima šanse oboljeti od cistične fibroze na 10.000 novorođenčadi.

Poraz cistične fibroze javlja se s istom učestalošću, bez obzira na spol, odnosno, i dječaci i djevojčice jednako su osjetljivi na bolest. S obzirom na to da je riječ o genetskoj bolesti, treba imati na umu da su oboljeli već rođeni, te je nemoguće zaraziti se cističnom fibrozom. U međuvremenu, ova bolest može dugo trajati bez simptoma, pa je preporučljivo razmišljati o cističnoj fibrozi kod odraslih. Njegovi simptomi dijagnosticiraju se u ovoj varijanti u oko 4% slučajeva, iako se u velikoj većini ova bolest manifestira tijekom prvih godina života. S obzirom na to da se djeca već rađaju s njom, često se definira kao nasljedna cistična fibroza ili kongenitalna cistična fibroza.

Djeca se razbole kada prime po jedan mutirani gen od svakog roditelja. Ako je samo jedan takav gen naslijeđen, tada se razmatra njegovo nositeljstvo ("CF nositelji"), u kojem se ne dijagnosticiraju patologije koje odgovaraju bolesti. S obzirom na to da su geni koje svaka osoba ima upareni, svatko je od nas nositelj po dvije kopije svakog od gena (opet, jedan gen od majke, jedan od oca). Određeni geni su lišeni mogućnosti normalnog funkcioniranja ako je njihova struktura poremećena. S takvim kršenjem u strukturi, gen se mijenja. Dakle, da bi se razvila cistična fibroza (kao, zapravo, mnoge druge genetske bolesti), potrebno je dobiti, kao što je navedeno u izvornom primjeru, dva promijenjena gena. Kada su roditelji nositelji CF-a, bilo koje dijete jednog para može, s 25% vjerojatnosti, dobiti promijenjene gene od svakog od njih.

U oko 70% slučajeva bolesti koja se razmatra manifestira se prije nego što dijete navrši dvije godine. Zbog relativno nedavnog uvođenja neonatalnog probira u medicinsku praksu, otkrivanje cistične fibroze značajno je smanjeno u vremenu.

Značajke tijeka cistične fibroze

Značajke patogeneze (mehanizam koji uzrokuje pojavu bolesti) nisu u potpunosti definirane. Cistična fibroza se manifestira zbog lučenja određenih egzokrinih žlijezda, ova tajna ima povećanu viskoznost. Zbog poteškoća koje nastaju u njegovoj evakuaciji, dolazi do začepljenja kanala sluznice žlijezda, žlijezdanih organa, gastrointestinalnog trakta i bronhijalnog stabla, protiv čega se razvijaju sekundarne promjene u plućima, gušterači, crijevima i jetri (osobito, to su enzimski poremećaji i procesi obturacijsko-upalne prirode). Zbog razvoja upalnog procesa u kombinaciji s fibrozom, razvija se sekundarni oblik zatajenja organa. Pri proučavanju sekreta bronhijalnih žlijezda fosfor se nalazi u povećanoj količini, osim toga, koncentracija kalija i natrija je podložna smanjenju, zbog čega su neki autori skloni pretpostaviti da je upravo to razlog zašto sluz ima povećana viskoznost.

Gusta tajna u cističnoj fibrozi gotovo se ne izlučuje kroz kanale koji odgovaraju ovoj funkciji, što smo već spomenuli gore. Zauzvrat, takvo kašnjenje uzrokuje stvaranje malih cista u probavnom i bronhopulmonalnom sustavu. Uslijed stagnacije sluzi razvija se atrofija žljezdanog tkiva, kao i progresivna fibroza. Fibroza, posebno, podrazumijeva postupnu zamjenu tkiva žlijezde vezivnim tkivom. Osim toga, u organima se razvijaju rane sklerotične promjene. S sekundarnom infekcijom situacija je komplicirana, jer to prati razvoj gnojne upale u bolesnika. U skladu s tim, bronhopulmonalni sustav u cističnoj fibrozi je pogođen zbog poteškoća povezanih s procesom ispuštanja sputuma (što je izravno povezano s njegovom viskoznošću, kao i disfunkcijom trepljastog epitela), razvojem mukostaze (koja određuje stagnaciju sluzi). ), kao i kronična priroda upale.

Kao osnova promjena koje se javljaju s dišnim organima u bolesti koju razmatramo, postoji kršenje prohodnosti bronhiola i malih bronha. Ispunjene gnojno-sluznim sadržajem, bronhijalne žlijezde postupno se povećavaju u veličini, zbog čega strše i naknadno preklapaju lumen bronha. Dolazi do stvaranja kapljičastih i cilindričnih bronhiektazija sakularnog tipa, kao i do stvaranja emfizematoznih područja pluća. Bronhi su u ovom slučaju podvrgnuti potpunoj obturaciji ispljuvkom (to jest, potpunom začepljenju koje narušava prohodnost).

Glavna uloga u razvoju cistične fibroze pripisuje se mutaciji gena koja izaziva kršenje strukture (zajedno s funkcijama) transmembranskog regulatora cistične fibroze (CFTR, specifični protein uključen u transport kloridnih iona kroz staničnu membranu; CFTR također određuje naziv za gen, zbog kojeg je ovaj protein kodiran ).

Stanujući detaljnije o procesima koji su relevantni u cističnoj fibrozi, možete dobiti sljedeću sliku bolesti. Dakle, viskozni sputum, čija se akumulacija događa u plućima, dovodi do razvoja ovdje upalni procesi. To je također popraćeno kršenjem njihove opskrbe krvlju i ventilacije. Kao rezultat toga, pacijenti razvijaju bolan kašalj u manifestaciji - jednu od glavnih i stalnih manifestacija bolesti od interesa za nas. U budućnosti su pluća slobodno izložena infekciji, a uglavnom se javlja zbog Pseudomonas aeruginosa ili staphylococcus aureus, što je popraćeno postupnim razvojem destruktivnih promjena. Objašnjenje za to je kršenje lokalnog imuniteta, u kojem se smanjuje razina interferona, antitijela, aktivnost fagocita, a stanje bronhijalnog epitela također je podložno promjenama.

Pacijenti često počinju razvijati bolesti kao što su bronhitis i upala pluća, štoviše, njihov izgled je ponavljajuće prirode, au nekim slučajevima takve komplikacije se opažaju kod pacijenata već u prvim mjesecima života. Treba napomenuti da infekcija daje još veću viskoznost sputuma, zbog čega stanje koje se razvija u ovom slučaju određuje značajan rizik za život pacijenata, jer je respiratorno zatajenje ono što uzrokuje smrt značajnog dijela njih (ovo odnosi se i na djecu i na odrasle).

Nedostatak enzima gušterače razlog je da se pacijenti s cističnom fibrozom suočavaju s problemima povezanim s probavom hrane (to zauzvrat određuje zaostajanje u težini za njih, što je važno čak i s povećanim apetitom). Stagnacija žuči uzrokuje razvoj ciroze jetre kod nekih bolesnika ili faktor koji izaziva stvaranje kamenja u žučnom mjehuru.

Pokušamo li slikovito definirati kako žive bolesnici s cističnom fibrozom, onda možemo pozvati čitatelje da zamisle potrebu stalnog boravka u plinskoj maski. U plinskoj maski koja se ne skida, štoviše, u plinskoj maski koja se iz dana u dan sve manje može nositi s funkcijom koja joj je unaprijed određena. Pacijenti s cističnom fibrozom su u sličnom položaju - njihova pluća nose sa svojim funkcijama samo 25%.

Oblici cistične fibroze

Bolest koju razmatramo karakteriziraju mnoge različite manifestacije koje su relevantne za nju, a sve su određene težinom patoloških promjena, ozbiljnošću komplikacija i dobi bolesnika. Oblici cistične fibroze mogu biti sljedeći:

pretežno plućni (bronhopulmonalni ili respiratorni);
pretežno crijevni;
mješoviti (u ovom slučaju, i dišni sustav i gastrointestinalni trakt su pogođeni istovremeno);
mekonijski ileus;
izbrisane i atipične varijante oblika manifestacije bolesti.

Navedena podjela cistične fibroze u oblike je uvjetna, jer se indikacija pretežno plućne lezije uspoređuje sa stvarnim poremećajima probavnih organa, dok je intestinalna lezija popraćena razvojem odgovarajućih promjena u bronhopulmonalnom sustavu. Također je važno napomenuti da je bolest karakterizirana različitim kliničkim manifestacijama u svakom pojedinačnom slučaju njezine pojave. Zahvaćeni su mnogi organi, ali najviše su zahvaćena pluća, crijeva, gušterača i jetra. U međuvremenu, jedan od naj važne karakteristike cistične fibroze također je činjenica da mentalne sposobnosti pacijenata nisu ni na koji način pogođene.

Izbrisani i atipični oblici bolesti mogu se identificirati kao rezultat pregleda na relevantnost kroničnog sinusitisa kod djeteta. U starijoj dobi, cistična fibroza se može otkriti sa stvarnom neplodnošću za muškarce. Neplodnost kod muškaraca, bez obzira na oblik bolesti, njezin je komorbiditet. Izaziva azoospermiju (odsutnost spermija u sjemenoj tekućini), azoospermija se pak razvija zbog atrofije sjemene vrpce (tj. zbog smanjenja njezine veličine ili zbog oštećenja njezinih tkiva, zbog čega je inherentna funkcije), zbog njegove urođene odsutnosti ili kao posljedica opstrukcije (tj. smanjene prohodnosti). Ovi se poremećaji mogu javiti i kod onih bolesnika koji su samo nositelji gena za cističnu fibrozu.

Cistična fibroza kod žena očituje se u smanjenju plodnosti (sposobnosti reprodukcije potomstva), to je zbog povećanog stupnja viskoznosti koji je relevantan za pražnjenje cervikalnog kanala maternice, što komplicira mogućnost migracije spermija.

Cistična fibroza pluća: simptomi

Konkretno, u ovom slučaju, mi ćemo razmotriti plućni (ili respiratorni) oblik bolesti. Prvi simptomi cistične fibroze manifestiraju se u obliku letargije bolesnika i općeg bljedila kože. Osim toga, često čak ni povećani apetit ne omogućuje dobivanje na težini (isto vrijedi i za normalan apetit). Teški tijek praćen je u nekim slučajevima pojavom kašlja kod bolesnika već u prvim danima života, s vremenom se kašalj počinje pojačavati, zbog čega karakter podsjeća na hripavac. Dodatak ispljuvka postaje pratilac kašlja, prilično je gust, a ako se na njega naslanja bakterijska flora (indicirani stafilokok i dr.), postupno postaje gnojno-sluzav.

Zbog visokog stupnja viskoznosti bronhijalnog sekreta, razvija se gore spomenuta mukostaza uz istodobnu blokadu bronhiola i bronhija, što zauzvrat postaje čimbenik koji doprinosi razvoju emfizema. Ako postoji potpuna blokada bronha, tada se počinje formirati atelektaza (što određuje kolaps pluća u potpunosti ili njegovih pojedinačnih režnjeva). Cistična fibroza u male djece popraćena je brzim uključivanjem u patološki proces plućnog parenhima (zračnih vrećica (tj. alveola) smještenih u stijenkama pluća, kroz koje je osigurana izmjena plinova između krvi i atmosferskog zraka). U ovom slučaju razvija se dugotrajni i teški oblik tijeka upale pluća, a njegova značajka je predispozicija za stvaranje apscesa, što podrazumijeva razvoj gnojne upale tkiva, pri čemu njihovo naknadno topljenje dovodi do stvaranja gnojnih šupljina. Stvarna lezija pluća u ovom slučaju je u svakom slučaju bilateralna.

Objektivnim pregledom utvrđuje se prisutnost zviždanja, pri kuckanju u sklopu takvog pregleda zvuk se definira kao okvir.

U nekim slučajevima pacijenti razvijaju toksikozu (bolno stanje u svojoj manifestaciji, uzrokovano utjecajem na tijelo određenih egzogenih čimbenika (na primjer, mikrobni toksini)), pa čak i simptome povezane sa šokom. Konkretno, šok se odnosi na patološki proces koji se javlja kao odgovor na jaku iritaciju i praćen je progresivnom vrstom poremećaja. Oni pak utječu na najvažnije funkcije živčani sustav, kao i dišni sustav, krvožilni sustav, metabolički procesi itd. Drugim riječima, šok koji se može razviti djeluje kao poremećaj niza kompenzacijskih reakcija tijela (tj. njegovih adaptivnih reakcija koje se obično javljaju kao odgovor do oštećenja tkiva tijekom naknadne izvedbe netaknuta tkiva izgubljenih funkcija), očituje se u obliku odgovora na oštećenje.

Vraćajući se na povezanost toksikoze i šoka s cističnom fibrozom, napominjemo da se ova stanja mogu pojaviti u pozadini određenih bolesti, čiji tijek prati visoka temperatura ili po vrućem vremenu, pri kojem dolazi do značajnog gubitka klora i natrija iz tijela znojenjem.

Stvarna upala pluća za pacijente kasnije postaje kronična, stanje se kombinira s razvojem prethodno navedenog pneumoskleroza(patološki proces proliferacije vezivnog tkiva u plućima u pozadini stvarne bolesti za pacijenta, zbog čega zahvaćena područja gube elastičnost, stječući istodobno poremećaje povezane s njihovom funkcijom izmjene plinova) i bronhiektazije(u ovom slučaju govorimo o patološkom širenju bronha, u kojem su njihovi zidovi i struktura podložni promjenama). Naknadni razvoj upale pluća također je popraćen pojavom simptoma tzv. "cor pulmonale" (kada, zbog karakteristika oštećenja pluća i bronha, povećanje krvnog tlaka u plućnoj cirkulaciji dovodi do patoloških promjena u obliku ekspanzije i povećanja u nalazi sa desna strana podjela srca). Osim toga, razvija se zatajenje srca i pluća.

Klinička slika, opet, određuje karakteristične promjene u izgled bolestan. Tako njihova koža ima zemljastu nijansu, javlja se cijanoza općeg tipa i akrocijanoza (tj. cijanoza boje sluznice i kože, cijanoza ekstremiteta). U mirovanju se javlja i nedostatak zraka, prsni koš postaje bačvast, prsna kost je klinasto deformirana, krajnje falange prstiju također su deformirane, što nalikuje bubnjevima („Hipokratovi prsti“). Motorna aktivnost se smanjuje, tjelesna težina se smanjuje, apetit se smanjuje.

Kao rijetki oblici komplikacija cistične fibroze smatraju se pneumotoraks i piopneumotoraks te plućna hemoragija. Pneumotoraks, naime, određuje stanje u kojem se plinovi ili zrak nakupljaju u pleuralnoj šupljini, piopneumotoraks određuje stanje istovremenog nakupljanja gnoja s plinovima ili zrakom u navedenom području, a plućno krvarenje, odnosno, određuje istjecanje krvi iz bronhijalne ili plućne žile, zbog čega krv počinje curiti iz dišnog trakta.

Povoljniji oblik tijeka cistične fibroze, u kojem se njezina manifestacija (razvoj izraženih oblika kliničkih manifestacija nakon izbrisanog ili asimptomatskog tijeka bolesti) javlja u starijoj dobi, manifestacija bronhopulmonalne patologije javlja se s sporo napredovanje deformirajućeg bronhitisa u kombinaciji s umjerenom težinom manifestacije pneumoskleroze.

Dugi tijek cistične fibroze popraćen je dodatkom patologija nazofaringealne regije, koja se manifestira u obliku nosnih polipa, sinusitisa, kroničnog tonzilitisa i adenoidnih vegetacija.

Intestinalna cistična fibroza: simptomi

U ovom slučaju, odnosno, razmatra se pretežno intestinalni oblik tijeka cistične fibroze. Manifestacije ovog oblika su zbog sekretorne insuficijencije koja je relevantna za bolest, zabilježena u gastrointestinalnom traktu. Ova vrsta kršenja dobiva posebno izražen karakter kada se dijete prebaci na komplementarnu hranu ili umjetno hranjenje. To je popraćeno nedovoljnom razgradnjom i naknadnom apsorpcijom masti i bjelančevina, nedostatna razgradnja i apsorpcija ugljikohidrata javlja se u manjoj mjeri.

Postoji prevladavanje procesa truljenja u crijevima, što određuje razgradnju organskih spojeva koji sadrže dušik (aminokiseline, proteini) u njemu tijekom enzimske hidrolize, što se pak događa pod utjecajem amonificirajućih mikroorganizama. Kao rezultat takve razgradnje nastaju krajnji produkti koji imaju visok stupanj toksičnosti (sumporovodik, amonijak, primarni i sekundarni amini i dr.). Simptomi povezani s procesima truljenja manifestiraju se u obliku nakupljanja plinova, zbog čega, pak, pacijenti doživljavaju nadutost.

Defekacija (stolica, stolica) kod pacijenata postaje sve češća, a takvo kršenje kao što je polifekalna materija, koja određuje abnormalno povećanje učestalosti defekacije, što može ukazivati na višak dobne norme za pola (povećanje ove učestalosti za 8 puta, nije isključeno).

Od trenutka kada je dijete s cističnom fibrozom obučeno na nošu, često ima takvu patologiju kao što je rektalni prolaps, koji se javlja u oko 10-20% slučajeva. Rektalni prolaps odnosi se na djelomično ili potpuno izvrtanje rektuma prema van kroz anus.

Pacijenti se također žale na pojavu suhih usta, koja se javlja zbog povećanja viskoznosti sline. Žvakanje suhe hrane je teško, općenito, proces jedenja hrane zahtijeva istovremeni unos tekućine u značajnim količinama. Tijekom prvih mjeseci manifestacije bolesti, apetit pacijenata, kao što je već navedeno, je normalan, au nekim slučajevima povećan. Međutim, naknadni razvoj poremećaja povezanih s procesima probave dovodi do brz razvoj pothranjenost - poremećaji prehrane na pozadini takvih poremećaja, zbog čega pacijenti naknadno doživljavaju nedostatak tjelesne težine u različitim stupnjevima manifestacije. Polihipovitaminoza se također pridružuje ovom stanju, što određuje kombinirani oblik nedostatka u opskrbi tijela vitaminima različitih skupina.

Smanjuje se mišićni tonus, kao i turgor tkiva (normalno je to napeto stanje kože, zbog čega ona izgleda čvrsto i elastično). Osim toga, pacijenti osjećaju bolove u trbuhu. različite vrste manifestacije. Dakle, s nadimanjem (plinom) postoje bolovi grčevite prirode, nakon napada kašlja - bolovi u mišićima, sa stvarnim zatajenjem desne klijetke - bol u desnom hipohondriju.

Ako postoje bolovi u epigastričnoj regiji, to ukazuje na nedostatak neutralizacije želučanog soka u duodenumu na pozadini smanjenog lučenja bikarbonata gušterače. Valja napomenuti da kršenje neutralizacije želučanog soka u ovom slučaju može izazvati razvoj peptičkog ulkusa u dvanaesniku kod pacijenata, a također se smatra mogućnošću razvoja ulceroznog procesa u tankom crijevu.

Kao komplikacija oblika cistične fibroze koju razmatramo, može djelovati sekundarni oblik nedostatka disaharidaze, sekundarni oblik pijelonefritisa, crijevna opstrukcija, a također i urolitijaza, koja se razvija kao posljedica metaboličkih poremećaja. Također se može razviti latentni oblik dijabetes melitusa, koji se javlja kao posljedica lezije gušterače insularnog aparata. Zbog kršenja metabolizma proteina razvija se hipoproteinemija, zbog čega neki slučajevi njezine manifestacije dovode do razvoja edematoznog sindroma u dojenčadi.

Povećanje jetre (hepatomegalija) nastaje zbog razvoja kolestaze u bolesnika (poremećaj pri kojemu dvanaesnik prima žuč u manjim količinama, što, pak, nastaje zbog poremećaja povezanih s njezinim stvaranjem, izlučivanjem i izlučivanjem). S razvojem bilijarne ciroze u bolesnika, simptomi cistične fibroze nadopunjuju se manifestacijama u obliku žutice i svrbež kože, portalna hipertenzija (što implicira važnost takvog sindroma, u kojem raste tlak unutar sustava portalne vene).

Portalnu hipertenziju, zauzvrat, prati nadutost i povećanje njegove veličine, pojava osjećaja težine u desnom hipohondriju. Ako pacijenti imaju proširene vene, stolica se može promijeniti (postaje crna). Zbog činjenice da se jetra ne može normalno nositi s funkcijom pročišćavanja krvi, neki od toksina sadržanih u krvi šalju se u mozak. Na toj pozadini dolazi do oštećenja njegovih živčanih stanica, što dovodi do razvoja encefalopatije. Manifestacija ove faze tijeka portalne hipertenzije na pozadini ciroze u cističnoj fibrozi je distrakcija pacijenata, zaboravnost. Zbog činjenice da u slezeni dolazi do stagnacije krvi, dolazi do postupnog povećanja veličine. Visoki krvni tlak u portalnom sustavu (na pozadini portalne hipertenzije) dovodi do nakupljanja vode u trbušnoj šupljini, a to uzrokuje razvoj ascitesa kod pacijenata. Ascites se također definira kao vodena bolest, što također ukazuje na bit patologije, sastoji se u nakupljanju tekućine, koncentrira se posebno u trbušnoj šupljini, a volumen takve nakupine može doseći 25 litara.

U nekim slučajevima, kolestaza ne prati razvoj ciroze jetre u cističnoj fibrozi.

Cistična fibroza: mješoviti oblik

Mješoviti oblik bolesti određuje kršenja koja su relevantna i za njegov plućni oblik i za crijevni oblik koji je gore razmotren. U pravilu, teški oblici rekurentnog bronhitisa i upale pluća dijagnosticiraju se kod pacijenata već u prvim tjednima od trenutka rođenja. Karakterizira ih dugotrajan tijek, kao i izgled uporan kašalj. Javljaju se i oštri oblici poremećaja hranjenja i intestinalnog sindroma (očituje se u obliku rijetke stolice i nadutosti; stolice ne gube svoj fekalni karakter, ali su tekuće, obilne, boje u žuto-zelenu ili sivo-zelenu ; u učestalosti stolica se pojavljuje standardno, od 3 do 5 puta dnevno).

Klinika manifestacije cistične fibroze varira u svakom slučaju, pa se prema tome razlikuju varijante manifestacije bolesti i značajke njezinog tijeka. Osim toga, postoji ovisnost o težini tijeka bolesti koju razmatramo o vremenu manifestacije prvih simptoma. Pa onda mlađa dob pacijenta u vrijeme manifestacije cistične fibroze (to jest, razvoj izraženih manifestacija cistične fibroze nakon prelaska izbrisane verzije njezinog tijeka ili asimptomatskog tijeka), to je nepovoljnija prognoza za njega. S obzirom na naznačenu razliku u tijeku bolesti u različitim slučajevima, težina ovog tijeka određuje se na temelju stupnja i prirode lezije u bolesnika s bronhopulmonalnim sustavom, za koje je podjela na sljedeće faze. koristi se:

I faza. Karakteriziraju je nepostojane funkcionalne promjene, u kombinaciji s pojavom suhog kašlja u bolesnika, bez dodavanja ispljuvka. Kratkoća daha manifestira se ili u manjem ili umjerenom obliku, u oba slučaja, njegova pojava je popraćena prethodnim psihička vježba. Trajanje ovog stadija u bolesnika često je oko deset godina.
II faza. U ovoj fazi razvija se kronični oblik bronhitisa, u kojem se kašalj manifestira već s ispljuvkom. Kratkoća daha očituje se u umjerenom obliku, njegovo se pojačanje primjećuje s napetošću. U sklopu ove faze javlja se i deformacija prstiju (njihovih završnih falangi). Osim toga, primjećuje se prisutnost "pucketanja" i vlažnih hroptanja pri slušanju, disanje karakterizira krutost. Trajanje ove faze može biti od dvije do petnaest godina.
III faza. Ovdje se već razmatra stadij unutar kojeg se primjećuje napredovanje bronhopulmonalnog procesa u kombinaciji s razvojem niza komplikacija. U plućima se stvaraju zone ograničene pneumoskleroze s difuznom pneumofibrozom, bronhiektazije i ciste. Bolesnicima se dijagnosticira teški oblik respiratornog zatajenja, koji je u kombinaciji sa zatajenjem srca (ranije navedeno "cor pulmonale"). Trajanje tijeka bolesti u ovoj fazi je oko tri do pet godina.
IV stadij. Kao dio tijeka ove faze, pacijenti razvijaju teški oblik kardio-respiratornog zatajenja. Trajanje ove faze je oko nekoliko mjeseci, njegov završetak određuje smrtonosni ishod za pacijenta.

Mekonijski ileus

Ovaj oblik cistične fibroze također se naziva mekonijski ileus. Njegovo ime definira bit trenutnog stanja bolesnika s cističnom fibrozom, odnosno mekonijski ileus označava začepljenje crijeva izvornim izmetom, mekonijem. Zbog povećane viskoznosti mekonija, izazvane bolešću koja nas zanima, cističnom fibrozom, dolazi do ovog začepljenja.

Ova se patologija manifestira tijekom prvih dana djetetovog života. Možete odrediti mekonijski ileus zbog činjenice da, zapravo, mekonij ne odlazi. Nadalje, do drugog dana života, primjećuje se djetetova anksioznost, ima česte regurgitacije, pojavljuje se povraćanje, u kojem se nalazi primjesa žuči. To također uključuje nadutost u djetetovom trbuhu, na njemu se pojavljuje primjetan vaskularni uzorak, turgor tkiva se smanjuje. Općenito, koža postaje blijeda i suha. Nekadašnju djetetovu tjeskobu zamjenjuje stanje adinamije (stanje koje karakterizira nagli pad snage, razvoj slabosti mišića, smanjenje ili čak prestanak bilo koje motoričke aktivnosti kod pacijenta). Toksikoza se također povećava u kombinaciji s eksikozom (drugim riječima, dehidracija; patološko stanje gubitka značajnih količina soli i tekućine iz tijela).

Mekonijski ileus nastaje zbog odsutnosti specifičnog enzima (tripsina), zbog čega se mekonij nakuplja u petljama tankog crijeva, postaje viskozan i gust. Ispuštanje prvog izmeta kod novorođenčeta javlja se uglavnom tijekom prvog dana od trenutka rođenja, rjeđe se to događa tijekom drugog dana. Ako je dijete bolesno, tada, kao što je već jasno, mekonij se ne izlučuje.

Objektivni pregled djeteta otkriva prisutnost tahikardije (ubrzan rad srca) i kratkoću daha. Liječenje ovog stanja novorođenčeta, u pravilu, provodi se kirurškom intervencijom. Treba napomenuti da mekonijski ileus nema nikakve veze s težinom cistične fibroze u bolesnog djeteta. Samo se u rijetkim slučajevima cistična fibroza ne može potvrditi laboratorijskim i kliničkim studijama.

Zasebno napominjemo da ovo stanje može izazvati ozbiljne komplikacije, odnosno perforaciju crijeva u kombinaciji s razvojem mekonijskog peritonitisa kod djeteta. Također često dolazi do pojave upale pluća 3-4 dana života, a kasnije se karakterizira vlastitim dugotrajnim tijekom. Razvoj crijevne opstrukcije također se može pojaviti u starijih bolesnika.

Dijagnostika

Dijagnoza cistične fibroze može se postaviti nakon rezultata sljedećih studija:

provođenje opće studije o ranim manifestacijama ove bolesti, proučavanje nasljednog faktora u njegovoj mogućoj pojavi;
dirigiranje opće analize(urin, krv);
mikrobiološka pretraga (sputum);
koprogram (izmet se ispituje na prisutnost masti u njemu i volumen njegovog sadržaja, a također se određuje prisutnost / sadržaj škroba, mišićnih vlakana i vlakana);
bronhoskopija (omogućuje određivanje prisutnosti ispljuvka poput niti u bronhima viskozne i guste konzistencije);
bronhografija (određuje relevantnost bronhijalnih nedostataka, kao i prisutnost bronhiektazija u njima);
radiografija (bronhi i pluća se ispituju zbog prisutnosti sklerotičnih i infiltrativnih promjena u njima);
spirometrija (omogućuje određivanje trenutnog funkcionalnog stanja u kojem su pluća, to se radi mjerenjem brzine i volumena zraka koji pacijent izdahne);
molekularna genetička studija (analiza DNK ili uzoraka krvi provodi se za naknadno otkrivanje mutacija u genu koji izaziva cističnu fibrozu);
test znojenja (elektroliti znoja podliježu istraživanju; ovu analizu je najinformativniji u smislu identifikacije bolesti koja nas zanima, otkriva sadržaj iona natrija i klora u znoju);
prenatalna dijagnoza (podrazumijeva pregled novorođenčadi na prisutnost kongenitalnih i genetskih bolesti, uključujući cističnu fibrozu).

Liječenje

Do danas ne postoji učinkovito liječenje bolesti koju razmatramo; terapija ove bolesti je simptomatska. Posebno je takva terapija usmjerena na obnavljanje funkcija gastrointestinalnog trakta i dišnog sustava, provodi se tijekom cijelog života pacijenta. Intenzivna njega je potrebna za akutno respiratorno zatajenje unutar II-III stupnja bolesti, s "cor pulmonale", destrukcijom pluća i hemoptizom.

Prevladavanje bolesnika s intestinalnim oblikom bolesti zahtijeva dijetu s visokim sadržajem proteina (jaja, riba, svježi sir, meso), kao i s ograničenjem u prehrani masti i ugljikohidrata ( prihvatljivi su samo lako probavljivi). Gruba vlakna treba isključiti, nedostatak laktoze podrazumijeva isključenje mlijeka. Propisani su vitamini, probavni enzimi (imenovanje se vrši pojedinačno, ozbiljnost lezije je odlučujući čimbenik u propisivanju određene doze). Učinkovitost propisanog liječenja određuje se na temelju stanja stolice (točnije normalizacije), normalizacije težine, nestanka boli i odsutnosti neutralne masti u izmetu.

Plućni oblik cistične fibroze u liječenju usmjeren je na smanjenje stupnja viskoznosti sputuma u bolesnika uz vraćanje bronhijalne prohodnosti. Također važna mjera u liječenju je suzbijanje infektivno-upalnog oblika procesa. Bolesnicima se propisuju mukolitici (inhalacije, aerosoli), mogu se propisati i enzimski pripravci u obliku inhalacija. Istodobno se koriste fizioterapijske vježbe, posturalna drenaža i vibracijska masaža prsnog koša.

Relevantnost akutnih manifestacija karakterističnih za bronhitis i upalu pluća zahtijeva antibiotsku terapiju. Da bi se poboljšala prehrana miokarda, propisuju se metaboliti. Liječenje azoospermije kod muškaraca s cističnom fibrozom korištenjem konzervativnih metoda, što posebno podrazumijeva hormonsku terapiju, određuje apsolutni nedostatak učinkovitosti.

Odvojeni važna točka je iskašljavanje, koje osigurava ispuštanje sputuma. Njegovo nakupljanje povećava vjerojatnost infekcije, dok je kašalj glavni način čišćenja pluća. U skladu s tim, dijete treba naučiti kašljati kako bi se postigao ovaj učinak, ne bi se trebao ustručavati to učiniti tijekom dana ili tijekom fizioterapijskih postupaka.

Što se tiče prognoze, ona se određuje na temelju težine tijeka bolesti, što je posebno važno za plućni sindrom, kao i vremena manifestacije prvih simptoma u bolesnika, pravovremenosti dijagnoze i primjerenost primijenjenih mjera terapije. Letalni ishodi su česti, osobito tijekom prve godine života bolesne djece. Kao što smo već napomenuli, što se bolest ranije dijagnosticira i započne s odgovarajućom terapijom, to je njen tijek povoljniji. Prosječna životna dob u Rusiji trenutno je unutar 30 godina, dok je u razvijenim zemljama ta brojka mnogo veća - 40 godina.

Kod cistične fibroze pacijente promatra pulmolog, kao i pedijatar (terapeut). Roditelji i rodbina obvezno se obučavaju o radnjama koje se koriste pri vibracionoj masaži pacijenta, kao io osnovnim pravilima kojih se moraju pridržavati pri njegovanju.

U prvoj fazi porođaja bol je uzrokovana kontrakcijama maternice i širenjem cerviksa. U početku je ova bol vrlo slična grčevima tijekom menstruacije. No u drugoj fazi poroda, širenjem porođajnog kanala i prolaskom djeteta kroz njega, bol postaje drugačija – sada je to jak osjećaj pritiska na područje zdjelice i rektuma. Ali u svakom slučaju, lakše ćete podnijeti bol ako radite vježbe disanja i opuštanja; u nekim slučajevima liječnici pribjegavaju anesteziji.

Mora se priznati da je porođaj uvijek praćen bolovima. Stupanj porođajne boli, kao i spremnost na podnošenje boli kod svih je žena različit. Neki ljudi radije sami rješavaju bol pomoću vježbi disanja i tehnika distrakcije naučenih na tečajevima prenatalne nastave – a to je izvrstan izbor! Druge žene ne žele osjećati nikakvu bol tijekom poroda i stoga se odlučuju za anesteziju.

Slobodno zatražite anesteziju ako osjećate da ne možete podnijeti bol. Svi različito reagiramo na bol, emocionalno i fiziološki, pa čak i ako je vaša sestra ili majka rodila bez lijekova protiv bolova, vaš zahtjev za anestezijom ne znači slabost. Gledajte na problem iz drugog kuta: previjajući se od boli, žena nije u stanju pravilno i ujednačeno disati. Naprežući dodatne mišiće, ona samo produljuje svoj porod. Osim toga, ona juri okolo, komplicirajući promatranje djetetovog stanja.

U prošlosti je opća anestezija bila jedina metoda anestezije pri porodu, a sada se koristi samo za carski rez, a nikako za prirodni porod. Suvremeni lijekovi protiv bolova su dvije vrste: somatski lijekovi (u tijelo se unose intramuskularno ili intravenozno) i topikalni, pomoću epiduralne ili druge vrste anestezije.

Somatski lijekovi

Najčešći lijekovi koji se koriste za anesteziju poroda su "rođaci" morfija: meperidin, fentanil, butorfanal, nalbufin. Propisuju se svaka dva, tri ili četiri sata intramuskularno ili intravenozno. Kod intravenozne primjene brže donose olakšanje (nakon 5-10 minuta), ali analgetski učinak nije tako dugotrajan kao kod intramuskularnih injekcija. Osim toga, intravenska primjena lijeka ponekad uzrokuje značajno smanjenje krvnog tlaka. Analgetski učinak nakon intramuskularne primjene lijeka (injekcija) traje duže, ali se njegov početak mora očekivati za 20-30 minuta. Često se koristi kombinacija ove dvije metode.

Antiemetik (kao što je promstasin ili hidroksizin) obično se daje zajedno s lijekovima protiv bolova kako bi se spriječila mučnina i povraćanje, koji su nuspojave lijekova protiv bolova. Osim toga, ovi lijekovi produljuju učinak anestetika.

Bilo koje medicinska priprema ima nuspojave, a lijekovi protiv bolova koji se koriste tijekom poroda nisu iznimka. Mučnina, povraćanje, pospanost, snižavanje krvnog tlaka glavne su nuspojave svake anestezije. U kojoj mjeri lijekovi protiv bolova utječu na dijete ovisi o tome kada ih je majka uzimala. Na primjer, ako je žena dva sata prije poroda primila veliku dozu lijeka, beba će se vjerojatno roditi pospana i letargična. U nekim slučajevima, nakon poroda pod anestezijom, novorođenče čak ima respiratornu depresiju.

Regionalna anestezija

Sistemski lijekovi krvotokom se dopremaju do svih organa i sustava u tijelu, ali je bol tijekom poroda koncentrirana isključivo u maternici, vagini, anusu i donjem dijelu leđa. Regionalna (lokalna) anestezija se nosi s bolovima u tim dijelovima tijela, za razliku od sistemskih lijekova čije se djelovanje i nuspojave protežu na cijelo tijelo. To se može usporediti s injekcijom anestetika u zubno meso kod stomatologa (mi ne liječimo zube u općoj anesteziji!). Za regionalnu anesteziju koriste se lokalni anestetici (npr. lidokain), narkotici (spomenuti u prethodnom odjeljku) ili kombinirani lijekovi. Najčešće tehnike regionalne anestezije su epiduralna, spinalna, pudendalna.

Epiduralna anestezija

Ovo je možda najpopularnija vrsta anestezije za porod u zapadnim zemljama, ali u domaćim rodilištima liječnici je tretiraju s oprezom iz razloga koji će vam postati jasni nakon čitanja ovog odjeljka. Epiduralnu anesteziju treba izvoditi anesteziolog s iskustvom u postavljanju katetera u epiduralni prostor.

Vrlo tanki plastični kateter postavlja se ispred dura mater koji okružuje leđnu moždinu u razini donjeg dijela leđa. Prije uboda igle, koža na mjestu uboda tretira se anestetikom kako bi se smanjila mogućnost nelagoda. U trenutku uboda obično postoji samo lagani osjećaj trnaca u nogama. Za većinu žena umetanje katetera gotovo je bezbolan proces. Kroz kateter se može ubrizgati pravi lijek, uzrokujući desenzibilizaciju živca, koji će prenijeti impulse boli iz vagine, maternice i donjeg dijela leđa u mozak. Kateter (ne igla!) ostaje u epiduralnom prostoru do kraja poroda kako bi se po potrebi brzo dodala doza anestetika.
Velika prednost epiduralne anestezije je smanjenje doze lijekova. No, ako se osjetni živac (na koji je usmjereno djelovanje anestezije) nalazi vrlo blizu motoričkog živca, može doći do gubitka osjeta u nogama i, posljedično, sposobnosti samostalnog kretanja, što znači značajno ograničenje aktivnosti tijekom poroda.

U prošlosti, opstetričari radije nisu davali epiduralnu anesteziju u ranom stadiju poroda, jer je to često ostavljalo žene prikovane za krevet do kraja poroda. Moderni lijekovi praktički ne utječu na motorni živac i omogućuju vam da ostanete aktivni, iako vjerojatnost takve komplikacije ostaje ista. Epiduralna anestezija se također može koristiti za carski rez, iako se u ovom slučaju koriste drugi lijekovi u velikim dozama. U inozemstvu je sve popularnija primjena epiduralne anestezije za carski rez, jer omogućuje majci da ostane budna tijekom jednog od najznačajnijih događaja u životu i vidi svoje dijete u prvim minutama nakon rođenja. Ali uporaba epiduralne anestezije za carski rez nije uvijek moguća. Kada se operacija izvodi hitno ili kod majke postoji poremećaj zgrušavanja krvi, epiduralna anestezija je kontraindicirana.

Prethodno se smatralo da uporaba epiduralne anestezije dovodi do produljenog poroda i povećava rizik od korištenja pinceta, vakuum ekstraktora ili carski rez. Sada se, međutim, većina opstetričara slaže da ovi problemi ne nastaju ako anesteziju daje iskusni stručnjak nakon što se porod uspostavi.

Ponekad epiduralna anestezija čini nagon za mokrenjem neprimjetnim, pa se u mjehur mora postaviti kateter kako bi se on ispraznio. Komplikacija epiduralne anestezije smatra se blokadom motoričkih živaca do trenutka početka pokušaja. Također je moguće oštro smanjenje tlaka, što dovodi do pada broja otkucaja srca kod djeteta. U manje od 2% slučajeva primjena epiduralne anestezije uzrokuje jake postporođajne glavobolje, čiji je uzrok slučajno probijanje ovojnice leđne moždine tijekom postavljanja katetera. Zapamtite da davanje anestezije od strane iskusnog anesteziologa smanjuje rizik od svih nuspojave i komplikacije.

Zagovornici epiduralne anestezije tvrde da ona čini porod ugodnim za porodilju i njezinog partnera (i za onoga koji rađa!).

spinalna anestezija

Ova vrsta anestezije na mnogo je načina slična epiduralnoj, ali kateter za davanje lijekova protiv bolova nalazi se iza membrana koje okružuju leđnu moždinu, a ne ispred njih. U inozemstvu se spinalna anestezija često koristi za carski rez, osobito ako je operacija hitna. Informacije dane u prethodnom odjeljku također se odnose na spinalnu anesteziju.

Pudendalna anestezija

Ova vrsta anestezije uključuje ubrizgavanje anestetika u vaginu, prvo u područje iza pudendala. U tom se slučaju ublažavanje boli proteže na dio vagine i perineum, ali ne ublažava bol od kontrakcija.

Opća anestezija

Opća anestezija, koja uzrokuje nesvjesticu i potpuni gubitak osjeta, nikada se ne koristi za fiziološki porod, već samo za carski rez. Ova vrsta anestezije češće je povezana s rizikom od ozbiljnih komplikacija. U inozemstvu postupno odbijaju raditi carski rez u općoj anesteziji. No, ako se potreba za operativnim zahvatom pojavi iznenada, nema vremena za postavljanje katetera za regionalnu anesteziju ili postoje druge komplikacije, opća anestezija je jedino rješenje.

Ostale metode ublažavanja porođajne boli

Mnoge žene preferiraju nefarmakološke načine prevladavanja boli. Dugo se proučavala mogućnost primjene hipnoze za ublažavanje porođajne boli, kada specijalist snagom sugestije kod trudnice izaziva promijenjeno stanje svijesti u kojem se lakše nosi s bolovima. Možete naučiti samohipnozu.

Postoje i drugi načini za smanjenje boli pri porodu: akupunktura, aromaterapija, različite vrste masaža. Literatura je sada dostupna o svim tim praksama, ali uvijek je najbolje pronaći stručnjaka koji može objasniti sve zamršenosti primjene jedne ili druge metode ublažavanja trudova.